Page 26 - Liver Diseases in Children

16 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
4. ควบคุมการท�างานของต่อมไร้ท่อ ท�าให้ 5. ควบคุมระบบภูมิคุ้มกัน
่
การเจริญเติบโตและการพัฒนาเป็นปกติ ตับเป็นอวยวะทีมี reticuloendothelial cell
ั
29
ตับมีบทบาทสาคัญในการควบคุมการท�างาน จ�านวนมาก จึงมีบทบาทส�าคัญในการป้องกันการ
�
10
1
ื
ของต่อมไร้ท่อ เมื่อมีการกระตุ้น growth hormone ติดเช้อ ในตับมีลิมโฟไซต์ประมาณ 10 เซลล์ โดย
ตับจะสังเคราะห์ insulin-like growth factor (IGF) ลิมโฟไซต์ผ่านเข้าสู่ตับทาง sinusoids และ space
1 และ 2 ซึ่งมี anabolic และ metabolic effects of Disse ตับยังมี natural killer (NK) T cells ช่วย
้
รวมทังควบคมการเพมจ�านวนเซลล์ต่าง ๆ เด็กทีเป็น กาจัด gut-derived endotoxins และเชื้อโรค ในตับ
�
่
ุ
่
ิ
โรคตับเร้อรังจึงมีภาวะเล้ยงไม่โตเนื่องจากตับสร้าง มี antigen-presenting cells 3 ชนิด ได้แก่
ี
ื
IGF-1 ลดลง - Kupffer cells เป็น macrophages ที่พัฒนา
ตับยังท�าหน้าท่สังเคราะห์ binding protein มาจากโมโนไซต์ท�าหน้าที่ก�าจัดสารพษ ไวรัส และ
ิ
ี
ื
้
หลายชนิด เช่น IGF binding proteins 1-6, sex แบคทีเรยจากเลอดใน PV ท�าใหมีการตอบสนองทาง
ี
hormone-binding globulin และ thyroid-binding ภูมิคุ้มกันโดยหลั่งไซโตไคน์ เช่น tumor necrosis
globulin โดย binding protein เหล่าน้ท�าหน้าท ่ ี factor α (TNF-α), interleukin 6 (IL-6), IL-10
ี
�
ขนส่งและควบคุมการกาจัดฮอร์โมน รวมท้งปรับ - Liver sinusoidal endothelial cells (LSECs)
ั
ปฏิกิริยาระหว่างฮอร์โมนกับตัวรับ (receptors) - Dendritic cells มักอยู่รอบ ๆ central veins
ฮอร์โมน thyroxine (T4) ถูกเปลี่ยนเป็น T3 ที่ตับ และ portal tracts
ดังน้นผู้ป่วยตับแข็งระยะสุดท้าย (decompensated 6. ควบคุมเมแทบอลิซึมของยาหรือ xenobiotic
ั
่
cirrhosis) มักมีระดับ T3 ต�า ตับยังท�าหน้าท ่ ี ตับเป็นอวัยวะหลักในกระบวนการเมแทบอลิซึม
สังเคราะห์ angiotensinogen และ thrombopoietin ของยา เนื่องจากยาส่วนใหญ่ถูกดูดซึมในล�าไส้มี ATP-
ผู้ป่วยโรคตับมักมีการท�างานของเปลือกต่อมหมวกไต dependent solute carriers ขนส่งยาเข้าสู่ตับทาง

ผิดปกติ (adrenocortical dysfunction) PV และถูก metabolize ใน smooth endoplasmic
ความผิดปกติของฮอรโมนในผป่วยโรคตับอาจ reticulum ของเซลล์ตับ โดยใน phase I ยาจะถูก
ู้
์
เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ได้แก่ เปล่ยนโครงสร้างโดยปฏิกิริยาออกซิเดชันด้วยเอนไซม์
ี
- Portosystemic shunting cytochrome P450 ท�าให้ได้สาร reactive oxygen
- การขจัด (clearance) ฮอร์โมนลดลง เช่น species ซึ่งจะถูกก�าจัดโดย antioxidant (เช่น

androstenedione ถูกขจัดลดลงท�าให้มีเต้านมโต กลูทาไทโอนและวิตามินอี) และเอนไซม์ต่าง ๆ เช่น
ั
ึ
ในผู้ป่วยตับแข็งเพศชาย superoxide dismutase ดังน้น CYP3A4 ซ่งมีความ
ี
- การสังเคราะห์ binding proteins ผิดปกติ ส�าคัญมากท่สุดใน cytochrome P450 จึงพบที่เซลล์ตับ
- การตอบสนองของ end organ ต่อฮอร์โมน ในบริเวณโซน 3 จากนั้นยาจะผ่านเข้าสู่ phase II
้
ผิดปกติ เช่น ท�าให้มีภาวะต้านอินซูลิน (insulin ซึ่งเป็นกระบวนการควบคู่กับสารที่ละลายน�า เช่น
resistance) ในผู้ป่วยตับแข็ง กรดกลูคูโรนิกหรือกลูทาไทโอน ท�าให้ได้สารที ่