Page 220 - Liver Diseases in Children

ิ
ิ
ิ
=
ี
ตารางที 11.1 ลักษณะทางคลนกของ autoimmune hepatitis (AIH) ชนดท 1, 2 และ autoimmune sclerosing
$
ี
ิ
=
ิ
ิ
$
ี
ิ
ิ
ิ
=
ตารางที 11.1 ลักษณะทางคลนกของ autoimmune hepatitis (AIH) ชนดท 1, 2 และ autoimmune sclerosing
cholangitis (ASC) (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างองที 1)
ิ
=
cholangitis (ASC) (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างองที 1)
=
ิ
Type 1 AIH = 1)
cholangitis (ASC) (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างองที
ิ
Type 2 AIH
$ ตารางที 11.1 ลักษณะทางคลนกของ autoimmune hepatitis (AIH) ชนดท 1, 2 และ autoimmune sclerosing
ASC

อายุมัธยฐาน (ปี) 210 โรคตับในเด็ก 11 Type 1 AIH Type 2 AIH ASC ASC
7 Type 1 AIH
12 Type 2 AIH
อายุมัธยฐาน (ปี)
เพศหญง (รอยละ) อายุมัธยฐาน (ปี) 75 11 75 11 7 55 7 12 12
ิ
้
เพศหญง (รอยละ)
55
75
75

อาการแสดง (รอยละ) ิ ้ เพศหญง (รอยละ) ตารางที่ 11.1 ลักษณะทางคลินิกของ autoimmune hepatitis (AIH) ชนิดที่ 1, 2 และ autoimmune 55

้
75
75
ิ
้

อาการแสดง (รอยละ)

้

40
47
• ตับอักเสบเฉยบพลัน อาการแสดง (ร้อยละ) sclerosing cholangitis (ASC) (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างอิงที่ 1) 37
ี
40
• ตับอักเสบเฉยบพลัน
ี
• ตับวายเฉยบพลัน • ตับอักเสบเฉยบพลัน 3 47 Type 1 AIH 47 Type 2 AIH 0 ASC 37 37
25
ี
40
ี
• ตับวายเฉยบพลัน
7 25
ี
อายุมัธยฐาน (ปี)
12
• เกิดอาการแบบค่อยเปนค่อยไป (insidious onset) 38 3 11 3 75 37 25 0 0
25
็
• ตับวายเฉยบพลัน
ี
• เกิดอาการแบบค่อยเปนค่อยไป (insidious onset)
75
55
เพศหญิง (ร้อยละ)
็
• ภาวะแทรกซ้อนของความดันพอรทัลสง อาการแสดง (ร้อยละ) 12 38 10 38 25 26 25 37 37
์
ู
• เกิดอาการแบบค่อยเปนค่อยไป (insidious onset)
็
• ภาวะแทรกซ้อนของความดันพอรทัลสง
37
- ตับอักเสบเฉียบพลัน
พบร่วมกับ inflammatory bowel disease (รอยละ) ์ ู ์ ู 20 12 47 12 40 10 44 10 26 26
12
้
• ภาวะแทรกซ้อนของความดันพอรทัลสง
พบร่วมกับ inflammatory bowel disease (รอยละ)
3
0
- ตับวายเฉียบพลัน
25
ประวัตโรคภมต้านทานต่อตนเอง (autoimmune disease) ้ ้ 43 20 40 20 12 37 12 44 44
ิ
ิ
ู
พบร่วมกับ inflammatory bowel disease (รอยละ)
- เกิดอาการแบบค่อยเป็นค่อยไป (insidious onset)
37
25
38
ประวัตโรคภมต้านทานต่อตนเอง (autoimmune disease)
ิ
- ภาวะแทรกซ้อนของความดันพอร์ทัลสูง
26
้
ในครอบครว (รอยละ) ู ิ ประวัตโรคภมต้านทานต่อตนเอง (autoimmune disease) 43 12 43 10 40 40 37 37
ั
ิ
ิ
ู
พบร่วมกับ inflammatory bowel disease (ร้อยละ)
44
20
12
ในครอบครว (รอยละ)
้
ี=
HLA alleles ทพบเพิ=มขOน ั ในครอบครว (รอยละ) 43 40 37
ึ
้
ั
ประวัติโรคภูมิต้านทานต่อตนเอง (autoimmune disease) ใน
ึ
HLA alleles ทพบเพิ=มขOน
ครอบครัว (ร้อยละ)
• HLA-DR*0301 ี= HLA alleles ทพบเพิ=มขOน ü - -
ี=
ึ
-
• HLA-DR*0301
HLA alleles ที่พบเพิ่มขึ้น
ü
-
-
• HLA-DR*0701 • HLA-DR*0301 pthaigastro.org - - -
ü
-
ü
-
- HLA-DR*0301
-
• HLA-DR*0701
-
• HLA-DR*1301 • HLA-DR*0701 - HLA-DR*0701 - - - - - - ü ü ü - -
- HLA-DR*1301
-
-
• HLA-DR*1301
-
Autoantibody ที่พบ (ร้อยละ)
Autoantibody ทีพบ (รอยละ) • HLA-DR*1301 - ANA/SMA 100 - 25 96 ü ü
้
=

Autoantibody ทีพบ (รอยละ)

=
้
• ANA/SMA Autoantibody ทีพบ (รอยละ) 100 25 100 96 4
0
- Anti-LKM-1
=
้
• ANA/SMA
11
58 100
• Anti-LKM-1 • ANA/SMA - pANCA 0 100 45 100 25 4 74 96 96
41 25
58
- Anti-SLA
• pANCA • Anti-LKM-1 ผลตรวจเลือด (ร้อยละ) 45 0 11 0 100 74 100 4 4
• Anti-LKM-1
89
75
• Anti-SLA • pANCA • pANCA - ระดับ IgG สูง 58 45 84 45 11 41 11 74 74
9 58
5
- Partial IgA deficiency
45
• Anti-SLA
70
- ระดับ C4 ต่�า
ผลตรวจเลอด (รอยละ) • Anti-SLA ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับ (ร้อยละ) 58 89 58 83 58 58 41 41
ื
้
้
ผลตรวจเลอด (รอยละ)

ู
• ระดับ IgG สง ื ผลตรวจเลอด (รอยละ) 84 75 94 89 60
้

ื
- Interface hepatitis
92
• ระดับ IgG สง
ู
6
• Partial IgA deficiency • ระดับ IgG สง - ท่อน้�าดีผิดปกติ 9 84 28 84 75 5 31 89 89
69 45
ู
15 75
38
- ตับแข็ง
• Partial IgA deficiency
89
• ระดับ C4 ตา • Partial IgA deficiency 89 9 97 9 45 70 45 5 5
ํ=
83
87
โรคสงบหลังรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน (ร้อยละ)
83
89
70
• ระดับ C4 ตา
ํ=
ุ

ลักษณะทางจลพยาธวิทยาของตับ (รอยละ) ํ= ANA, anti-nuclear antibody; C4, C4 component of complement; HLA, human leukocyte antigen; IgA, 70

ิ
้
• ระดับ C4 ตา
83
89
ลักษณะทางจลพยาธวิทยาของตับ (รอยละ)
้
ิ
immunoglobulin A; IgG, immunoglobulin G; anti-LKM-1, anti-liver kidney microsomal antibody type 1; pANCA,
• Interface hepatitis ุ ลักษณะทางจลพยาธวิทยาของตับ (รอยละ) 92 94 60
ิ
้
ุ
perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibody; anti-SLA, anti-soluble liver antigen antibody; SMA, anti-smooth
• Interface hepatitis
• ท่อนํOาดผิดปกต • Interface hepatitis 28 92 6 92 94 31 94 60 60
ี
ิ
muscle antibody
ิ
ี
• ตับแข็ง • ท่อนํOาดผิดปกต ี ิ 69 28 38 28 6 15 6 31 31
• ท่อนํOาดผิดปกต
• ตับแข็ง
โรคสงบหลังรกษาด้วยยากดภมค้มกัน (รอยละ) ุ ้ 97 69 87 69 38 89 38 15 15
ิ
้
ุ
ั
ู
• ตับแข็ง
โรคสงบหลังรกษาด้วยยากดภมค้มกัน (รอยละ)
97
ิ
89
ู
87
ั
โรคสงบหลังรกษาด้วยยากดภมค้มกัน (รอยละ) 97 87 89
ิ
ู
ุ
ั
้