Page 221 - Liver Diseases in Children

โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง 211

pthaigastro.org
้
ื
เร้อรัง หรือน�าหนักลด บางรายอาจพบโดยบังเอิญ วนิจฉัยโรค ASC ได้ ผู้ป่วยโรค AIH อาจมีการด�าเนน
ิ
ิ
จากการตรวจเลือดพบค่าเอนไซม์ตับผิดปกติ การ โรคกลายเป็น ASC ในภายหลังซ่งอาจเป็นเพราะทั้ง
ึ
ตรวจร่างกายมักพบลักษณะของโรคตับเร้อรัง ได้แก่ สองโรคนี้มีพยาธิก�าเนิดเหมือนกัน
ื
spider nevi, palmar erythema, leukonychia หรือ ลักษณะของโรค ASC ประกอบด้วยการอักเสบ
striae ตับค่อนข้างแข็ง และม้ามโต การด�าเนินโรค เร้อรัง ร่วมกับมีพังผืดท่ท่อนาดีท้งภายในและ
ื
้
�
ั
ี
ของ AIH มีความผันแปร (fluctuating) ผู้ป่วยอาจมี ภายนอกตับ ทาให้ท่อน�าดีตีบและขยายขนาดเป็น
้
�
อาการตับอักเสบก�าเริบขึ้น (flare) สลับกับโรคสงบ บางต�าแหน่ง ส่งผลให้เกิดโรคตับเรอรงและ biliary
ั
ื
้
ซึ่งเกิดขึ้นได้เอง (spontaneous remission) ท�าให้ cirrhosis ในกรณีที่ท่อน�าดีมีความผิดปกติจากการตรวจ
้
ผู้ป่วยมักได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องล่าช้า ทางจุลพยาธิวิทยา แต่ไม่พบความผิดปกติจากการ
ถ่ายภาพรังสีท่อน�าด เรียกภาวะน้ว่า small duct
้
ี
ี
โรค ASC
disease ซึ่งมักพบในระยะแรก ๆ ของโรค อาจพบ
ผู้ป่วยโรค ASC มีลักษณะทางคลินิกเหมือน ASC ร่วมกับโรคอื่น ๆ ดังแสดงในตารางที่ 11.2 โดย
AIH (ตารางที่ 11.1) คือ อาจมีอาการปวดท้อง น�้า โรค ASC มักพบ IBD ร่วมด้วยบ่อยกว่าโรค AIH ผู้ป่วย
หนักลด และตัวเหลืองเป็น ๆ หาย ๆ (intermittent ที่มี IBD อาจไม่มีอาการทางลาไส้ ดังนั้นควรส่องกล้อง
�
jaundice) ตรวจพบ autoantibodies โดยเฉพาะ ตรวจทางเดินอาหารในผู้ป่วยโรค ASC ทุกราย
ANA และ SMA, hypergammaglobulinemia และ
interface hepatitis ในช่วงแรกผู้ป่วยมักมีค่า alkaline ความผิดปกติที่พบร่วม
phosphatase (ALP) หรือ γ-glutamyltransferase ผู้ป่วยโรค AILD อย่างน้อยร้อยละ 20 พบมี
(GGT) อยู่ในเกณฑ์ปกติ จึงต้องตรวจเพิ่มเติมด้วย โรคภูมิคุ้มกันต้านตนเอง (autoimmune disease)

การถ่ายภาพรังสีท่อน�้าดี (cholangiography) จึงจะ ร่วมด้วย ดังแสดงในตารางที่ 11.2
1,7

่
ี
ตารางท 11.2 โรคภูมิคุ้มกันต้านตนเองที่อาจพบร่วมกับโรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง (ดัดแปลงจากเอกสาร
อ้างอิงที่ 1, 7)

โรคภูมิคุ้มกันต้านตนเองที่อาจพบร่วม
- Graves disease - Celiac disease

- Insulin-dependent diabetes - Inflammatory bowel disease
- Sjogren syndrome - Behcet disease

- Glomerulonephritis - Hemolytic anemia
- Urticaria pigmentosa ใน AIH ชนิดที่ 1 - Idiopathic thrombocytopenia

- Thyroiditis, vitiligo, hypoparathyroidism และ
Addison disease ใน AIH ชนิดที่ 2