Page 223 - Liver Diseases in Children

โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง 213

pthaigastro.org
ื
ื
ี
(รูปที่ 4.9) อาจพบโครงสร้างเน้อเย่อเก่ยวพันผิดปกติ periductular fibrosis แต่ในระยะแรกของโรคอาจ
(connective tissue collapse) ซึ่งเกิดจากมีเซลล์ พบความผิดปกติคล้ายกับโรค AIH
ตับตาย ถ้าความผิดปกตินี้ลุกลามจากบริเวณพอร์ทัล International Autoimmune Hepatitis
เข้าไปใน lobule เรียกว่า “bridging collapse” Group (IAIHG) ได้เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยโรค AIH 9
้
ั
นอกจากนียงอาจพบเซลล์ตับมี regeneration ร่วมกบ ดังแสดงในตารางที่ 11.3 อย่างไรก็ตามเกณฑ์การ
ั
“rosette” formation พบตับแข็งประมาณร้อยละ วินิจฉัยโรคนี้อาจไม่เหมาะที่จะน�ามาใช้ในผู้ป่วยเด็ก
69 ในผู้ป่วย AIH ชนิดที่ 1 และร้อยละ 38 ในชนิด ซึ่งมักมี autoantibodies titer ต�่ากว่าค่า cut-off ใน
ี
ที่ 2 ผู้ป่วยที่มีอาการตับวายเฉียบพลันอาจพบ ผู้ใหญ่ อีกทั้งเกณฑ์น้ยังไม่สามารถแยกโรค AIH
ลักษณะ multi-acinar หรือ pan-acinar collapse และ ASC ได้ ต้องตรวจเพิมเติมด้วยการถ่ายภาพรังส ี
่
ซึ่งเกิดจากมีเซลล์ตับตายปริมาณมาก ท่อน�้าดี ดังนั้นในเด็กอาจใช้ค่า cut-off ต�่าลง เช่น
�
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่จ�าเพาะต่อโรค 1/20 สาหรับ ANA, SMA และ 1/10 สาหรับ anti-LKM-1,
�
ASC ได้แก่ fibrous obliterative cholangitis with anti-liver cytosol type 1 antibody (anti-LC-1) 10

ตารางที่ 11.3 เกณฑ์การวินิจฉัยโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานตนเอง (ดัดแปลงจากเอกสารอ้างอิงที่ 9)

ค่า cut-off คะแนน

ANA หรือ SMA มากกว่าหรือเท่ากับ 1:40 1
ANA หรือ SMA มากกว่าหรือเท่ากับ 1:80 2
หรือ anti-LKM-1 มากกว่าหรือเท่ากับ 1:40
หรือ SLA ผลบวก

Immunoglobulin G มากกว่าขีดจ�ากัดบนของค่าปกติ (upper limit of 1
normal)
มากกว่า 1.1 เท่าของขีดจ�ากัดบนของค่าปกติ 2

จุลพยาธิวิทยาของตับ* เข้าได้กับ AIH 1
ตรงแบบของ AIH 2

ไม่พบการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ ใช่ 2

คะแนนมากกว่าหรือเท่ากับ 6: probable AIH; มากกว่าหรือเท่ากับ 7: definite AIH
*เข้าได้กับ (compatible with) AIH คือ พบ lymphocytic infiltrate, chronic hepatitis ส่วนตรงแบบ (typical) ของ
AIH ต้องประกอบด้วยความผิดปกติทั้ง 3 ชนิด คือ interface hepatitis, rosette formation และ emperipolesis
(lymphocytes สะสมในเซลล์ตับ)
ANA, anti-nuclear antibody; SMA, anti-smooth muscle antibody; anti-LKM-1, anti-liver kidney microsomal

antibody type 1; anti-SLA, anti-soluble liver antigen antibody; IgG, immunoglobulin G; AIH, autoimmune hepatitis