Page 227 - Liver Diseases in Children
P. 227
โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง 217
pthaigastro.org
ึ
การหยุดการรักษา (withdrawal of อาการแสดงของโรค AIH ซ่งตอบสนองต่อการรักษา
treatment) ด้วยสเตียรอยด์และ azathioprine ตรวจเลือดพบ
ค่าเอนไซม์ aminotransferases และ IgG สูง
ควรให้ยารักษาต่อเนื่องอย่างน้อย 2-3 ปีก่อน
ี
พิจารณาหยุดยา ข้อบ่งช้ของการหยุดยาประกอบ autoantibodies เป็นบวก และพบ interface
ด้วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตับไม่พบการ hepatitis จากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตับ
�
ี
อักเสบร่วมกับมีลักษณะดังต่อไปน้เป็นเวลานาน สาหรับโรค ASC การวินิจฉัยการกลับมีอาการโรค
อย่างน้อย 12 เดือน คือ ค่าเอนไซม์ตับและ IgG นอกจากมีลักษณะดังกล่าวมาแล้วต้องพบความผิด
ปกติ autoantibodies เป็นลบหรือ titer ต�ามาก ปกติของท่อน�้าดี (cholangiopathy) ร่วมด้วย การ
่
(ANA/SMA น้อยกว่า 1:10 หรือ anti-LKM-1 เป็นลบ) กลับมีอาการโรคหลังปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรค ASC
อย่างไรก็ตามไม่ควรหยุดยาช่วงที่ผู้ป่วยเร่มเข้าสู่ พบบ่อยกว่า และมีการด�าเนินโรคที่รุนแรงกว่าใน
ิ
้
วัยรุ่นซ่งเป็นวัยที่มักมีโรคกลับ การศึกษาที่โรงพยาบาล ผู้ป่วยโรค AIH จึงมักต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับซ�า
ึ
King’s College พบว่าผู้ป่วย AIH ชนิดที่ 1 สามารถ (retransplantation)
หยดยาได้ร้อยละ 20 แต่ไม่สามารถหยดยาได้ใน การกลับมีอาการโรคหลังปลูกถ่ายตับของ
ุ
ุ
ผู้ป่วย AIH ชนิดที่ 2 ASC มักสัมพันธ์กับ IBD ที่รุนแรง (active IBD)
ผู้ป่วยที่มี IBD ร่วมกับ AIH หรือ ASC อาจมีอาการ
ข้อบ่งชี้ของการปลูกถ่ายตับ 10 ของ IBD ก�าเริบหลังปลูกถ่ายตับ และมีการด�าเนิน
ผู้ป่วยบางรายอาจตอบสนองต่อการรักษาใน โรคที่รุนแรงกว่าก่อนปลูกถ่ายตับ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่
ระยะแรก แต่อาจมีการด�าเนินโรครุนแรงขึ้นได้โดย ไม่มี IBD ร่วมด้วยยังอาจเป็น IBD ภายหลังปลูกถ่าย
เฉพาะในรายที่มีตับแข็งตั้งแต่แรกวินิจฉัย หรือใน ตับได้ (de novo IBD)
รายที่มีอาการมาเป็นเวลานานก่อนได้รับการรักษา อาจพบการกลับมีอาการโรค AILD หลังปลูก
ผู้ป่วยโรค AIH ประมาณร้อยละ 10 และโรค ASC ถ่ายตับแล้วหลายปี ดังนั้นควรให้สเตียรอยด์ระยะ
ประมาณร้อยละ 30 จ�าเป็นต้องได้รับการปลูกถ่าย ยาวในขนาดยาสูงกว่าผู้ป่วยที่ปลูกถ่ายตับด้วยโรคอื่น
ตับด้วยข้อบ่งชี้ดังต่อไปนี้ 14 การกลับมีอาการโรคอาจท�าให้ graft survival ลดลง
�
้
- ตับวายเฉียบพลัน และอาจต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับซา สรุป
15
- ภาวะแทรกซ้อนของตับแข็ง แนวทางการรักษา AILD ดังแสดงในรูปที่ 11.1
- ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา กำรพยำกรณ์โรค
พบการกลับมีอาการโรค (recurrence) หลัง ผู้ป่วยโรค AIH ที่ตอบสนองต่อยากดภูมิคุ้มกัน
ปลูกถ่ายตับประมาณร้อยละ 30 ในโรค AIH และ ดีมักมีพยากรณ์โรคและมีคุณภาพชีวิตดีโดยกินยา
14
ั
ร้อยละ 50 ในโรค ASC การวินิจฉยการกลับมี ขนาดต�่า ๆ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยอาจมีการด�าเนินโรค
อาการโรคประกอบด้วยผู้ป่วยกลับมีอาการและ รุนแรงขึ้นเป็นโรคตับระยะสุดท้าย (end-stage liver