Page 227 - Liver Diseases in Children
P. 227

โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง  217




              pthaigastro.org
                                                                                  ึ
             การหยุดการรักษา (withdrawal of                อาการแสดงของโรค AIH ซ่งตอบสนองต่อการรักษา
             treatment)                                    ด้วยสเตียรอยด์และ azathioprine ตรวจเลือดพบ
                                                           ค่าเอนไซม์ aminotransferases และ IgG สูง
                  ควรให้ยารักษาต่อเนื่องอย่างน้อย 2-3 ปีก่อน

                                  ี
             พิจารณาหยุดยา ข้อบ่งช้ของการหยุดยาประกอบ      autoantibodies  เป็นบวก  และพบ  interface
             ด้วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตับไม่พบการ     hepatitis จากการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของตับ
                                                            �
                                           ี
             อักเสบร่วมกับมีลักษณะดังต่อไปน้เป็นเวลานาน    สาหรับโรค ASC การวินิจฉัยการกลับมีอาการโรค
             อย่างน้อย 12 เดือน คือ ค่าเอนไซม์ตับและ IgG   นอกจากมีลักษณะดังกล่าวมาแล้วต้องพบความผิด
             ปกติ autoantibodies เป็นลบหรือ titer ต�ามาก   ปกติของท่อน�้าดี (cholangiopathy) ร่วมด้วย การ
                                                   ่
             (ANA/SMA น้อยกว่า 1:10 หรือ anti-LKM-1 เป็นลบ)   กลับมีอาการโรคหลังปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรค ASC
             อย่างไรก็ตามไม่ควรหยุดยาช่วงที่ผู้ป่วยเร่มเข้าสู่   พบบ่อยกว่า และมีการด�าเนินโรคที่รุนแรงกว่าใน
                                                 ิ
                                                                                                     ้
             วัยรุ่นซ่งเป็นวัยที่มักมีโรคกลับ การศึกษาที่โรงพยาบาล     ผู้ป่วยโรค AIH จึงมักต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับซ�า
                  ึ
             King’s College พบว่าผู้ป่วย AIH ชนิดที่ 1 สามารถ  (retransplantation)
             หยดยาได้ร้อยละ 20 แต่ไม่สามารถหยดยาได้ใน           การกลับมีอาการโรคหลังปลูกถ่ายตับของ
               ุ
                                               ุ
             ผู้ป่วย AIH ชนิดที่ 2                         ASC มักสัมพันธ์กับ IBD ที่รุนแรง (active IBD)
                                                           ผู้ป่วยที่มี IBD ร่วมกับ AIH หรือ ASC อาจมีอาการ
             ข้อบ่งชี้ของการปลูกถ่ายตับ   10               ของ IBD ก�าเริบหลังปลูกถ่ายตับ และมีการด�าเนิน

                  ผู้ป่วยบางรายอาจตอบสนองต่อการรักษาใน     โรคที่รุนแรงกว่าก่อนปลูกถ่ายตับ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่

             ระยะแรก แต่อาจมีการด�าเนินโรครุนแรงขึ้นได้โดย  ไม่มี IBD ร่วมด้วยยังอาจเป็น IBD ภายหลังปลูกถ่าย
             เฉพาะในรายที่มีตับแข็งตั้งแต่แรกวินิจฉัย หรือใน  ตับได้ (de novo IBD)

             รายที่มีอาการมาเป็นเวลานานก่อนได้รับการรักษา       อาจพบการกลับมีอาการโรค AILD หลังปลูก
             ผู้ป่วยโรค AIH ประมาณร้อยละ 10 และโรค ASC     ถ่ายตับแล้วหลายปี ดังนั้นควรให้สเตียรอยด์ระยะ
             ประมาณร้อยละ 30 จ�าเป็นต้องได้รับการปลูกถ่าย  ยาวในขนาดยาสูงกว่าผู้ป่วยที่ปลูกถ่ายตับด้วยโรคอื่น

             ตับด้วยข้อบ่งชี้ดังต่อไปนี้ 14                การกลับมีอาการโรคอาจท�าให้ graft survival ลดลง
                                                                                               �
                                                                                               ้
                  - ตับวายเฉียบพลัน                        และอาจต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับซา  สรุป
                                                                               15
                  - ภาวะแทรกซ้อนของตับแข็ง                 แนวทางการรักษา AILD  ดังแสดงในรูปที่ 11.1
                  - ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา            กำรพยำกรณ์โรค

                  พบการกลับมีอาการโรค (recurrence) หลัง         ผู้ป่วยโรค AIH ที่ตอบสนองต่อยากดภูมิคุ้มกัน
             ปลูกถ่ายตับประมาณร้อยละ 30 ในโรค AIH และ      ดีมักมีพยากรณ์โรคและมีคุณภาพชีวิตดีโดยกินยา

                                   14
                                             ั
             ร้อยละ 50 ในโรค ASC  การวินิจฉยการกลับมี      ขนาดต�่า ๆ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยอาจมีการด�าเนินโรค
             อาการโรคประกอบด้วยผู้ป่วยกลับมีอาการและ       รุนแรงขึ้นเป็นโรคตับระยะสุดท้าย (end-stage liver
   222   223   224   225   226   227   228   229   230   231   232