Page 229 - Liver Diseases in Children

โรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง 219

pthaigastro.org
7
disease) และต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ ใน ตอบสนองต่อการรักษา
ระยะยาวผู้ป่วยโรค ASC มักมีพยากรณ์โรคไม่ดีเท่า - ในกรณีที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ไม่ดีหลัง
โรค AIH เนื่องจากผู้ป่วยประมาณร้อยละ 50 ยังมี ให้ยานาน 4-6 สัปดาห์ ควรให้ azathioprine ขนาด

้
ท่อน�าดีผิดปกติรุนแรงขึ้นหลังการรักษา และต้อง 0.5 มก./กก./วัน และค่อย ๆ เพิ่มขนาดเป็น 2-2.5
รักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ 3 มก./กก./วน ทังนไม่แนะนาให้ตรวจวัดระดับเอนไซม์
้
�
ี
ั
้
สรุปข้อแนะน�ำของ European Society TPMT และ 6-thioguanine nucleotide (6-TGN)
ึ
for Paediatric Gastroenterology ซ่งเป็นเมแทบอไลต์ของ azathioprine ในผู้ป่วยทุกราย
Hepatology and Nutrition ในกำร - การรักษาหลังจากผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อ
วินิจฉัยและรักษำโรคภูมิต้ำนทำนต่อตับ azathioprine หรือมีผลข้างเคียงจากยารุนแรง อาจ
ให้ยาอื่น เช่น mycophenolate, cyclosporine และ
15
ตนเองในเด็ก พ.ศ. 2561
tacrolimus
- การวินิจฉัยโรคภูมิต้านทานต่อตับตนเอง - การวินิจฉัยโรคท่อนาดีอักเสบจากภูมิต้านทาน
้
�
อาศัยการตรวจเลือดพบ autoantibodies, IgG สูง ตนเองอาศัยการตรวจ magnetic resonance

มีลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับเข้าได้กับโรค มี cholangiopancreatography (MRCP) หากสงสัย

ประวัติโรคภูมิคุ้มกันต้านตนเองในครอบครัว และไม ่ มีท่อน�าดีส่วนปลายตีบให้ตรวจด้วย endoscopic
้
เป็นโรคตับเรื้อรังจากสาเหตุอื่น ๆ retrograde cholangiopancreatography (ERCP)

�
ี
ื
- การเจาะเน้อตับเป็นการตรวจที่สาคัญท่สุด - การอักเสบในตับมักลดลงหลังให้การรักษา
่
และควรตรวจกอนเรมใหการรกษา โดยมีภาวะทีต้อง ด้วยเพรดนิโซโลนและ azathioprine ในโรค AIH
่
ิ
้
่
ั
ได้รับการแก้ไขก่อนการเจาะช้นเนื้อตับ ได้แก่ การ และ ASC อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยโรค ASC ประมาณ
ิ
่
แข็งตัวของเลือดผิดปกติ เกล็ดเลือดต�ามาก และ ร้อยละ 50 ยังมีท่อนาดีผิดปกติรุนแรงข้นหลังการ
�
้
ึ
ท้องมาน รักษาและต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ
- ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับที่ตรงแบบ - ควรตรวจ calprotectin ในอุจจาระเป็นการ
(typical) กับโรค ประกอบด้วยพบการอักเสบบริเวณ ตรวจคัดโรค inflammatory bowel disease (IBD)

ื
พอร์ทัลชนิดเร้อรัง โดยมี mononuclear และ plasma ซึงเป็นโรคร่วมที่พบบ่อย ถึงแม้ผู้ป่วยจะไม่มีอาการ
่
cells สะสม พบ interface activity พังผืดหรือ ของ IBD
ตับแข็ง อาจพบท่อน�้าดีผิดปกติและเซลล์ตับตาย - ควรส่องกล้องตรวจลาไส้ใหญ่ถ้าผู้ป่วยมี
�
- การรักษาล�าดับแรก คือ เพรดนิโซโลนขนาด อาการของ IBD หรือมีระดับ calprotectin สูงใน
ั
2 มก./กก./วัน (ขนาดสงสุด 60 มก./วัน) จากน้นค่อย ๆ อุจจาระ
ั
ื
ื
ลดขนาดยาลงในระยะเวลา 6-8 สปดาห์จนเหลอ - ควรให้ยากดภูมิคุ้มกันต่อเน่องนานอย่างน้อย
2.5-5 มก./วัน โดยติดตามค่า alanine aminotransferase 2-3 ปี ผู้ที่มีโอกาสหยุดยาได้ คือ ผู้ที่มีผลการตรวจ
และ aspartate aminotransferase เพ่อดูการ ทางชีวเคมีและทางอิมมูนปกติ ร่วมกับการตรวจทาง
ื