Page 230 - Liver Diseases in Children

220 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ิ
จุลพยาธวทยาของตับไม่พบการอักเสบ ควรหยุด การตรวจจุลพยาธิวิทยาของตับพบ interface hepatitis
ิ
ยาสเตียรอยด์ก่อนแล้วจึงค่อย ๆ ลดและหยุดยา และ multilobular collapse ร่วมกับการตรวจเลือด
�
azathioprine โอกาสในการหยุดยาได้สาเร็จประมาณ พบค่าเอนไซม์ aminotransferases, IgG สูง และ
ร้อยละ 20-40 ตรวจพบ autoantibodies อาจพบการย้อมติด atypical
- หลังหยุดยากดภูมิคุ้มกัน ควรตรวจติดตาม anti-LKM-1 ที่หลอดไตฝอย (renal tubule) แต่ไม่
ค่า AST, ALT, IgG และ autoantibodies ทุก 3 พบที่ตับ

เดือนเป็นเวลานานอย่างน้อย 5 ปี การรักษา คือ ให้เพรดนิโซโลนและ azathioprine
- การปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะ ในขนาดยาเหมือนกับการรักษา classical AIH ร่วม
ตับวายเฉียบพลันหรือไม่ตอบสนองต่อยากด กับลดขนาดยา calcineurin inhibitor (CNI)

ื
ภูมิคุ้มกัน อย่างไรก็ตาม พบอัตราการกลับมีอาการ เน่องจากยา CNI อาจท�าให้ maturation ของ T-cells

โรคหลังปลูกถ่ายตับสูง โดยเฉพาะในผู้ป่วยโรค และการท�างานของ regulatory T-cells (T-regs)
ื
ASC ดังนั้นเพ่อลดอัตราการกลับมีอาการโรคควรให้ ผิดปกติ มีการกระตุ้น auto-aggressive T-cell
azathioprine หรือ MMF ร่วมกับสเตียรอยด์ขนาดต�า clones ส่งผลให้เกิดตับอักเสบ
่
(ขนาดสูงสุด 5 มก./วัน) หลังปลูกถ่ายตับ
สรุป
โรคตับอักเสบจำกภูมิต้ำนทำนตนเองท ี ่ ควรนึกถงโรคภูมิต้านทานต่อตับตนเองด้วย
ึ
เกิดขึ้นหลังปลูกถ่ำยตับ (de novo AIH เสมอในเด็กโตท่มีค่าเอนไซม์ตับผิดปกติ การรักษา
ี
after liver transplantation, d-AIH) 10 อย่างเหมาะสมด้วยยากดภูมิคุ้มกันช่วยท�าให้ผู้ป่วย

ผู้ป่วยเด็กที่รับการปลูกถ่ายตับด้วยสาเหตุอื่น ส่วนใหญ่มีสุขภาพดีและมีชีวิตยืนยาว ควรเน้นยา
�
้
ที่ไม่ใช่ AILD อาจเกิด d-AIH ได้ภายหลังการปลูก ผู้ป่วยถึงความส�าคัญของการกินยากดภูมิคุ้มกัน
ู
่
ถายตับ โดยพบในผ้ป่วยทีไม่ได้สเตียรอยด์บ่อยกว่า ตามคาแนะนาของแพทย์ การพยากรณ์โรคของ
�
�
่
16
ผู้ป่วยที่กินยากดภูมิคุ้มกันสูตรที่มีสเตียรอยด์ในการ ASC ไม่ดี ผู้ป่วยมักต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ รวม
ป้องกันการปฏิเสธตับ (rejection) 17,18 ทั้งมีโอกาสเป็นโรคเดิมอีก (recurrence) ภายหลัง
ลักษณะของโรค d-AIH คล้ายกับ AIH คือ การปลูกถ่ายตับ

เอกสำรอ้ำงอิง

1. Mieli-Vergani G, Vergani D. Autoimmune liver disease. In: Kelly DA, editor. Diseases of the liver and
th
biliary system in children. 4 ed. West Sussex: John Wiley & Sons Ltd; 2017. p. 155-68.
2. Mieli-Vergani G, Vergani D. Autoimmune hepatitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2011;8:320-9.
3. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, Harrison P, Donaldson PT, Vergani D, et al. Autoimmune

hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology
2001;33:544-53.