Page 74 - Liver Diseases in Children

64 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
พยาธิสภาพอื่นที่อาจพบได้ เช่น ท่อน�้าดีบาด ATP8B1 ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่พบ คือ bland

เจ็บ มีพังผืดรอบ portal tracts, cholestasis, cholestasis โดยมีการบาดเจ็บ การอักเสบของเซลล์
extramedullary hematopoiesis และเซลล์ตับใหญ่ ตับและท่อนาดร่วมด้วยน้อยมาก ลักษณะเด่นทีพบ
่
ี
้
�
มีหลายนิวเคลียส (giant cells hepatocytes) คือ central lobular canalicular cholestasis โดย
้
ุ
ู
canaliculi จะขยายตัวจนเหนเปนรปคลายดอกกหลาบ
็
็
Progressive familial intrahepatic (pseudorosettes) น�้าดีที่พบใน PFIC-1 จะมีสีกากี
cholestasis (PFIC) พบนาดีคงในเซลลตับ (hepatocyte cholestasis) น้อย
์
�
่
ั
้
Progressive familial intrahepatic cholestasis การเกิดพังผืดใน PFIC-1 พบได้ทั้งที่ centrilobules
�
(PFIC) เป็นกลุ่มโรคที่เกิดนาดีค่งในตับ (intrahepatic และรอบ portal tracts ในระยะหลังของโรคจะเกิด
้
ั
cholestasis) ในวัยเด็กและเกิดพังผืดในตับตามมา portal-portal และ portal-central bridging fibrosis
ซ่งมักต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ PFIC แบ่งเป็น และกลายเป็นตับแข็งที่มีตุ่มขนาดเล็ก (micronodular
ึ
3 กลุ่มตามความผิดปกติของยีน ได้แก่ PFIC-1 cirrhosis) ในที่สุด
(ATP8B1 disease), PFIC-2 (ABCB11 disease) การตรวจทางอิมมูโนพยาธิวิทยาไม่ได้มีบทบาท
9
และ PFIC-3 (ABCB4 disease) ดังแสดงใน มากนักในการวินิจฉัย PFIC-1 กลุ่มน�้ายาที่ติด bile
ตารางที่ 4.3
canaliculi ได้แก่ GGT, CD10, CD13 และ pCEA
PFIC-1 (ATP8B1 disease) จะไม่แสดงออกใน PFIC-1 โดยเฉพาะในบริเวณ

PFIC-1 เกิดจากความผิดปกติ ซ่งอาจเป็น centrilobules แต่แสดงออกใน cholangiocyte
ึ
deletion, termination หรือ substitution ของยีน apices และ canals of Hering

รูปที่ 4.13 Alagille syndrome แสดงบริเวณ portal tract ซึ่งปกติจะพบท่อน�้าดีอยู่คู่กับ hepatic artery แต่ใน
ผู้ป่วย Alagille syndrome พบว่าท่อน�้าดีหายไป (ลูกศรชี้ unpaired artery) (ดูรูปสีหน้า 350)