Page 76 - Liver Diseases in Children

66 โรคตับในเด็ก

PFIC-3 (ABCB4 disease) portal tracts ขยายตัวและมี ductular reaction

PFIC-3 เกดจากความผิดปกติของยน ABCB4 มาก ท่อน�้าดีมี bile plugs พบ cholesterol clefts
ิ
ี
้
ซึ่งสร้าง MDR3 มีหน้าที่น�า phosphatidylcholine ในท่อน�าดี พบ canalicular cholestasis และ
จากด้านในของ canalicular membrane ไปยังด้าน hepatocellular cholestasis ในบริเวณ centrilobules
ี
ึ
ี
้
นอก ซ่งช่วยในการเปล่ยนกรดน�าดให้กลายเป็น อาจพบ giant cell hepatocytes ได้แต่พบในปริมาณ
น�้าดี การขาด phosphatidylcholine ท�าให้เกิดการ น้อย มักเกิดพังผืดตามมาและสุดท้ายกลายเป็น
ึ
้
สะสมของกรดน�าดี ซ่งจะไปท�าลายเซลล์ตับและ biliary-pattern cirrhosis
cholangiocytes โดยที่มีผลต่อ cholangiocytes การตรวจทางอิมมูโนพยาธิวิทยา พบ canaliculi
12
มากกว่า ติดสีย้อมปกติทั่วตับ แต่ไม่ติดน�้ายา MDR3 ส่วน
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่พบในช่วงแรก การตรวจทางกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบ cholestasis
เป็นความผิดปกติของทางเดินน�้าดีเป็นหลัก โดยพบ และการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จ�าเพาะกับโรค

ตารางที่ 4.3 การเปรียบเทียบลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของ PFIC-1, PFIC-2 และ PFIC-3 (ดัดแปลงจาก

pthaigastro.org
เอกสารอ้างอิงที่ 9)
PFIC-1 PFIC-2 PFIC-3
ยีน ATP8B1 ABCB11 ABCB4

โปรตีน FIC1 BSEP MDR3

พยาธิสภาพเด่น Bland canalicular Giant cell hepatitis, Ductular reaction,
cholestasis hepatocellular อาจพบ cholesterol
cholestasis clefts

การตรวจทางอิมมูโน GGT –, CD10 –, CD13 –, BSEP – MDR3 –
พยาธิวิทยา pCEA –

ลักษณะของน้�าดีจากการ มีลักษณะเป็นแกรนูล มีรูปร่างเป็นเส้น มีรูปร่างเป็นเส้น
ตรวจทางกล้องจุลทรรศน์ หยาบ (coarsely and ละเอียด (finely ละเอียด
อิเล็กตรอน loosely granular bile) fibrillary bile)

โรควิลสัน (Wilson disease) ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่พบในโรควิลสันไม่

ี
โรควิลสันเป็นโรคท่มีความผิดปกติของการ จ�าเพาะเจาะจง ความผิดปกติที่พบในระยะแรก ได้แก่
ขนส่งทองแดง ซ่งน�าไปสู่การสะสมของทองแดง apoptotic hepatocytes, spotty hepatocyte
ึ
ในอวยวะต่าง ๆ โดยเฉพาะตับจนเป็นพษต่อตับ necrosis, ballooning hepatocytes, portal
ั
ิ