Page 157 - Liver Diseases in Children

โรควิลสัน 147

pthaigastro.org
การวินิจฉัย สาหรับ sunflower cataract ต้องท�าการ sunflower cataract จะหายไป รูปที่ 8.2 แสดง KF
�
ตรวจผ่าน slit lamp เท่านั้น การสะสมของทองแดง rings จากการตรวจด้วยการมองตาเปล่าและการ
่
็
่
ี
ทีตาไม่ท�าให้มปัญหาในการมองเหน ผู้ป่วยทีได้รับ ตรวจโดยใช้ slit lamp
การรักษาด้วยยาขับทองแดง ทั้ง KF rings และ

ก ข

รูปที่ 8.2 KF ring ในผู้ป่วยโรควิลสัน (ลูกศร)
ก) จากการตรวจด้วยตาเปล่า และ ข) จากการตรวจด้วย slit lamp (ดูรูปสีหน้า 359)
(ได้รับความอนุเคราะห์รูปจากอาจารย์แพทย์หญิงเกศรินทร์ ถานะภิรมย์)

อาการทางระบบเลือด hemolytic anemia พบในผู้ป่วยเพศหญิงมากกว่า

เพศชายประมาณ 2 เท่า อายุเฉลี่ยที่พบภาวะนี้คือ
มีรายงานผู้ป่วยโรควิลสันที่มีภาวะเลือดจาง
12.6 ปี กลไกที่ท�าให้เกิดเลือดจางจากเม็ดเลือดแดง
ชนิด Coombs negative hemolytic anemia ตั้งแต่
แตกในโรควิลสันยังไม่ทราบแน่ชัด เชื่อว่าเกิดจากมี
ปี พ.ศ. 2510 จากนั้นมีการศึกษาย้อนหลังพบภาวะน ้ ี การขับสารทองแดงจากตับออกมาในกระแสเลือด
ในผู้ป่วยโรควิลสันประมาณร้อยละ 5-20 ผู้ป่วย ท�าให้เม็ดเลือดแดงแตก ลักษณะสเมียร์เลือดพบได้
ส่วนใหญ่มักมีภาวะนี้ร่วมกับอาการแสดงของตับวาย ทั้ง intravascular และ extravascular hemolysis

ื
เฉียบพลัน แต่บางรายอาจมีปัญหาเลือดจางเร้อรัง
แบบเม็ดเลอดแดงแตกที่หาสาเหตุไม่ได้ก่อนจะมี อาการของระบบอื่น ๆ
ื
อาการทางระบบประสาทหรือตับตามมา Walshe อาการอื่น ๆ ที่พบไม่บ่อย ได้แก่ ความผิด
13
14
และคณะ ได้ท�าการศึกษาผู้ป่วยโรควิลสันแบบ ปกติของกระดูก เช่น osteomalacia, osteoporosis,
ย้อนหลังจ�านวน 22 คน ภาวะ Coombs negative spontaneous fracture ความผิดปกติของหัวใจจาก