Page 24 - Liver Diseases in Children

14 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
เซลล์ตับท�าหน้าที่น�าเข้าสารต่าง ๆ จากเลือด นี้ท�าให้เกิด Rotor syndrome 27
้
้
ใน sinusoids เช่น เกลือน�าดี เมแทบอไลต์ของ การขับเกลือน�าดีออกจากเซลล์ตับทาง canalicular
สารพิษ phospholipids และขับสารเหล่านี้ออกทาง membrane เป็น rate-limiting step ในการขนส่ง
canalicular membrane เข้าสู่น�าดี (รูปท่ 1.7) การน�าเข้า เกลือน�้าดีจากเลือดเข้าสู่น�้าดี ซึ่งการขับเกลือน�้าดีนี้
้
ี
เกลือนาดีชนิด conjugated จาก sinusoids เข้าสู่เซลล์ ถูกควบคุมโดย bile salt export pump (BSEP) 28
�
้
ตับผ่าน basolateral membrane เป็นกระบวนการขนส่ง ความผิดปกติของ BSEP เกิดจากการกลายพันธุ์ของ
แบบใช้พลังงาน และอาศย sodium-dependent ยีน ABCB11 ท�าให้เกิดโรค progressive familial
ั
transporter ช่อ sodium taurocholate cotransporting intrahepatic cholestasis (PFIC) type 2 และ
ื
polypeptide (NTCP) เป็นหลัก ส่วนการน�าเข้าบิลิรูบิน intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) การขับ

ชนิด unconjugated เข้าสู่เซลล์ตับผ่าน sinusoidal เกลือน�้าดีชนิด monovalent อาศัยการท�างานของ
membrane อาศัย organic anion transporting BSEP ซ่งเป็น adenosine triphosphate-dependent
ึ
�
polypeptide (OATP) ซึ่งความผิดปกติของ OATP transporter ส่วนการขับเกลือนาดีชนิด divalent อาศัย
้

รูปที่ 1.7 Transporters ที่ใช้ในการขนส่งสารชนิดต่าง ๆ ที่ผนังเซลล์ตับ (ดูรูปสีหน้า 342)
BSEP, bile salt export pump; FIC1, P-type ATPase protein; MDR3, multidrug resistance
protein 3; MRP2, multidrug resistance-associated protein 2; MRP3, multidrug resistance-
้
ู
รูปท& 1.7 Transporters ที-ใชในการขนส่งสารชนิดต่าง ๆ ที-ผนังเซลล์ตับ (ดูรปสีหน้า ??)
ี
associated protein 3; NTCP, sodium taurocholate cotransporting polypeptide; OATP, organic
BSEP, bile salt export pump; FIC1, P-type ATPase protein; MDR3, multidrug resistance protein
anion transporting polypeptide; TJP2, tight junction protein 2
3; MRP2, multidrug resistance-associated protein 2; MRP3, multidrug resistance-associated
protein 3; NTCP, sodium taurocholate cotransporting polypeptide; OATP, organic anion
transporting polypeptide; TJP2, tight junction protein 2