Page 25 - Liver Diseases in Children

กายวิภาคและหน้าที่ของตับ 15

pthaigastro.org
การท�างานของ multidrug resistance-associated สลาย bilirubin glucuronides ส่วนใหญ่ให้กลายเป็น
protein 2 (MRP2) หรือ canalicular multispecific urobilinogen ซึ่งไม่มีสี และบางส่วนถูกรีดิวซ์ต่อ
organic anion transporter (cMOAT) ความผิดปกติ กลายเป็น stercobilin ทาให้อุจจาระมีสีน�าตาล
้
�
ของ MRP2 ท�าให้เกิด Dubin-Johnson syndrome ประมาณร้อยละ 20 ของ urobilinogen ถูกดูดซึม
ั
�
ั
การขับ phosphatidylcholine อาศัยการท�างานของ กลบเข้าระบบไหลเวียนลาไส้-ตบ บางส่วนของ
่
ึ
multidrug resistance protein type 3 (MDR3) ซงมี urobilinogen ถูกขับออกทางปัสสาวะ
�
ื
�
�
ความสาคัญในการป้องกันการทาลายเย่อบุท่อนาด ี ในทารกแรกเกิดเอนไซม์ UGT1A1 ยังทางานได้น้อย
�
้
ิ
ื
จากกรดเกลอ ความผิดปกติของ MDR3 ท�าให้เกด ทาให้เกิด physiological jaundice ส่วนการกลายพันธุ์
�
ั
่
PFIC type 3 สวนการขบ phosphatidylserine และ ของยีน UGT1A1 ท�าให้เกิด Crigler-Najjar syndrome
ั
phosphatidylethanolamine อาศยการท�างาน type 1 และ type 2 รวมทั้ง Gilbert syndrome

ึ
ของ FIC-1 ซ่งเป็น aminophospholipid translocator 3. ควบคุมเมแทบอลิซึมของพลังงาน
ที่ canalicular membrane ของเซลล์ตับ ความผิด ตับควบคุมเมแทบอลิซึมของพลังงานผ่านทาง
ปกติของ FIC-1 ท�าให้เกิด PFIC type 1 หรือ benign เมแทบอลิซึมของกลูโคสและออกซิเดชันของกรด
recurrent intrahepatic cholestasis type 1 (BRIC 1) ไขมัน ตับช่วยควบคุมระดับกลูโคสในเลือดให้เพียงพอ
การขับบิลิรูบิน (excretion of bilirubin) ต่อการใช้พลังงานของสมอง ไต และเม็ดเลือด
ร้อยละ 80 ของบิลิรูบินได้จาก heme ซึ่งเกิด ผ่านกระบวนการ glycogenolysis, glycolysis และ
จากการแตกตัวของเม็ดเลือดแดง บางส่วนได้มาจาก gluconeogenesis ปริมาณไกลโคเจนในตับของเด็ก
heme-containing myoglobin, cytochromes และ จะน้อยกว่าผู้ใหญ่ ในช่วงอดอาหารจะมีการย่อย
เอนไซม์อื่น ๆ mononuclear phagocytic cells ท�า สลายไกลโคเจนก่อน ตามมาด้วย gluconeogenesis
หน้าที่ในการออกซิไดส์ heme กลายเป็น biliverdin และออกซิเดชันของกรดไขมัน การน�ากลูโคสเข้า
ึ
้
่
ั
ั
ึ
ู
และบิลิรูบินชนิด unconjugated ซ่งจะจับกับอัลบูมิน เซลล์ตับซงไม่ขนกบอินซลินมีผลต่อการสงเคราะห์
ึ
ไปเข้าสู่กระแสเลือดและ hepatic sinusoids จากนั้น ไกลโคเจน รวมทั้งการเก็บและการหลั่งกลูคากอน
จะเข้าสู่เซลล์ตับทาง basolateral membrane โดย ตับได้รับกรดไขมันจากเลือด chylomicron และ
กระบวนการขนส่งแบบใช้พลังงาน เอนไซม์ uridine จากการสังเคราะห์ขึ้นใหม่ (de novo synthesis) การ
ี
diphosphate (UDP) glucuronyltransferase เปล่ยนกลูโคสที่เกินเป็นกรดไขมันจะเกิดต่อเมื่อมี

ี
(UGT1A1) ท�าหน้าท่ควบคู่บิลิรูบินกับกรด ไกลโคเจนสะสมในตับเพียงพอแล้ว กรดไขมันจะถูก
กลูคูโรนิก (glucuronic acid) 1-2 โมเลกุลใน esterify เป็นไทรกลีเซอไรด์และขนส่งออกจากตับ

endoplasmic reticulum ได้เป็นบิลิรูบินชนิด ในรูป VLDLs ไทรกลีเซอไรด์ใน VLDLs จากตับ
ึ
conjugated (bilirubin glucuronides) ซ่งถูกขับออก และจากการดูดซึมทางลาไส้จะถูก hydrolyze โดย
�
จากเซลล์ตับทาง canalicular membrane ไปสู่ท่อนาด ี lipoprotein lipase และถูกนาเข้าไปสะสมหรือ
�
้
�
�
�
และลาไส้ แบคทีเรียในลาไส้มีเอนไซม์ β-glucuronidases เผาผลาญให้พลังงานที่เนื้อเยื่อต่าง ๆ 26