Page 32 - (Revisi) Emodul Metabolisme Protein

Apabila fenilalanin 4-monooksigenase tidak terdapat pada

jasad hidup (manusia) maka pengubahan fenilalanin

berlangsung melalui reaksi transaminasi dengan α-

ketoglutarat dan menghasilkan fenil piruvat.

yang terdapat dalam
Senyawa terakhir ini

kelompok pada jalur asetil-
mengumpul dalam darah

KoA diubah menjadi aseto-
dan kemudian disekresikan

asetat melalui tahapan
ke dalam urine. Jika yang

reaksi transaminasi,
menderita itu anak-anak

d e h i d r o g e n a s i ,
m a k a k e l e b i h a n

karboksilasi, hidratasi, dan
f e nil pi ru vat aka n

pembentukan ikatan
m e n g g a n g g u

ganda. Reaksi-reaksi itu
perkembangan otak yang

sebagai berikut.
berakibat kemunduran

mental. Penyakit yang Klik di sini untuk melihat

bagan. Gb 12.
bersifat genetis ini dikenal
(plantphysiol.org)

sebagai fenil-ketonuria

(PKU). Leusin, asam amino

METABOLISME PROTEIN | 25