Page 138 - Liver Diseases in Children

128 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ิ
• ค่าเอนไซม์ aminotransferases ในเลือด เอกซเรย์คอมพวเตอร์พบสมองบวม การตรวจทาง
มากกว่าหรือเท่ากับ 3 เท่าของขีดจ�ากัดบนของค่า จุลพยาธิวิทยาของตับพบเซลล์ตับบวม ไกลโคเจน
่
ปกติ (upper limit of normal) ลดลง และ microvesicular steatosis ควรสงตรวจ
ี
ิ
ื
• ค่าแอมโมเนียในพลาสมามากกว่าหรือ เพ่มเติมเพ่อแยกภาวะท่ท�าให้มีอาการทางสมอง
เท่ากับ 3 เท่าของขีดจ�ากัดบนของค่าปกติ ร่วมกับตับผิดปกติได้ เช่น สารพิษ การติดเชื้อไวรัส
• พบ fatty infiltration ในเนื้อเยื่อตับ ตับอักเสบ กลุ่มโรคเมแทบอลิก และ septicemia
อาการทางคลินิก แบ่ง Reye syndrome เป็น การรักษา ใน classic Reye syndrome
2 กลุ่ม ดังนี้ เป็นการรักษาประคับประคอง แก้ไขภาวะสมองบวม

1. Classic หรือ idiopathic Reye syndrome ความผิดปกติทางเมแทบอลิก และการแข็งตัวของเลือด
ี
�
มักพบในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี และมีประวัติการใช้ ผิดปกติ ไม่แนะนาการปลูกถ่ายตับในรายท่มีการ
ยา salicylates ขณะป่วยด้วยอาการที่เหมือนโรค ท�างานของหลาย ๆ อวัยวะล้มเหลว
ไข้หวัดใหญ่หรือโรคสุกใส อาการแสดงมี 2 ระยะ ควำมผิดปกติของเมแทบอลิซึมสำร
(biphasic presentation) คือ ระยะแรกมีอาการของ

ื
การติดเช้อไวรัสที่ทางเดินหายใจส่วนบนหรือทาง ขั้นกลำง (disorders of intermediary
เดินอาหาร แล้วตามด้วยระยะที่ 2 โดยมีอาการทาง metabolism)
ี
สมองอย่างรวดเร็ว อาเจียนรุนแรง บุคลิกภาพ โรคในกลุ่มน้เกิดจากความผิดปกติของ
เปลี่ยน และความรู้สึกตัวเปลี่ยนแปลง ภาวะความ กระบวนการสลาย (catabolic pathway) ของกรด
ี
ู
ี
ดันสูงในกะโหลกศีรษะอาจท�าให้เสียชีวิตหรือระบบ อะมิโน กรดอินทรย์ (organic acids) วงจรยเรย
ประสาทผิดปกติอย่างถาวร ยังไม่ทราบสาเหตุของ (urea cycle) และออกซิเดชันของกรดไขมัน (fatty
classic Reye syndrome ที่แน่ชัด acid oxidation) ผู้ป่วยอาจแสดงอาการได้หลาก
2. Atypical Reye syndrome หรือ Reye-like หลายตั้งแต่มีเพียงการท�างานของตับผิดปกติเล็กน้อย

illnesses พบในเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี โดยมีอาการ Reye-like encephalopathy จนถึงมีภาวะตับวาย
เหมือนกับ classic Reye syndrome มักมีสาเหตุ เฉียบพลัน

จากโรคเมแทบอลิกกลุ่ม fatty acid oxidation ควำมผดปกตของเมแทบอลซมของกรด
ิ
ึ
ิ
ิ
defects เมแทบอลิซึมของกรดอินทรีย์และกรดอะมิโน อะมิโน
ผิดปกติ รวมทั้ง urea cycle defects การตรวจทาง 36
ห้องปฏิบัติการเพมเติมท�าให้ทราบว่าผ้ป่วยบางราย Tyrosinemia type I
ิ
่
ู
ที่เคยได้รับการวินิจฉัย Reye syndrome แท้ที่จริงแล้ว โรคนี้ถ่ายทอดแบบ autosomal recessive
เป็นโรคเมแทบอลิก เกิดจากการขาดหรือการท�างานบกพร่องของ
การวินิจฉัย การตรวจเลือดพบ aminotransferases เอนไซม์ fumarylacetoacetate hydrolase (FAH)
้
�
สูง prothrombin time ยาว แอมโมเนียสูง น�าตาลต่า ซึ่งเป็นเอนไซม์ขั้นสุดท้ายของกระบวนการก�าจัด