Page 156 - Liver Diseases in Children

146 โรคตับในเด็ก

อาการทางระบบประสาทและจิตประสาท เปรียบเทียบกับอาการของระบบประสาทด้านการ

อาการทางระบบประสาทและจิตประสาทมัก เคลื่อนไหวผิดปกติในโรควิลสัน อย่างไรก็ตามมีการ
ึ
พบในผู้ใหญ่ช่วงอายุมากกว่า 30 ปีข้นไป และมัก ศึกษาในผู้ใหญ่พบอาการทางจิตประสาทได้ร้อยละ
ตรวจพบ KF rings ซ่งบ่งบอกว่ามีการสะสมของ 20-65 และมากกว่าร้อยละ 50 ต้องเข้ารับการรักษา
ึ
สารทองแดงใน Descemet’s membrane ของคอร์เนีย อาการทางจิตประสาทที่พบได้แก่ การเรียน และผล
�
่
้
�
�
อาการทางระบบประสาท มักเป็นการเคล่อนไหว การทางานตกตาลง หุนหันพลันแล่น วิตกจริต ยาคิด
ื
ที่ผิดปกติ โดยสามารถแบ่งออกเป็น ย�้าท�า ซึมเศร้า อาการอื่น ๆ ที่พบน้อยมาก ได้แก่
ื
1. Parkinsonism คือ มีการเคล่อนไหวผิดปกติ อาการปวดหัวแบบไมเกรน นอนไม่หลับ ชัก เป็นต้น
12
ี
แบบ akinetic-rigid syndrome หรือกล้ามเนื้อแข็ง Merle และคณะ พบผู้ป่วยซึ่งมีบุคลิกเปล่ยนแปลง
ี
ึ
่
เคลื่อนไหวล�าบาก การเรยนด้อยลง และอารมณ์แปรปรวนซงใช้เวลา
�
2. Pseudosclerosis ซึ่งพบได้ทั้งปัญหาการเดิน นานกว่า 12 ปี จึงได้รับการวินิจฉัยโรควิลสัน สาหรับ
และการทรงตัว การศึกษาผู้ป่วยโรควิลสันในเด็ก พบอุบัติการณ์ของ
3. Ataxia หรือเดินตัวเซ อาการทางระบบประสาทประมาณร้อยละ 4-6 13
การศึกษาในผู้ป่วยเด็กโรควิลสันที่มีอาการทางตับพบ
4. Dystonic syndrome หรือกล้ามเนื้อบิดเกร็ง
pthaigastro.org
่
่
่
่
้
ในปี พ.ศ. 2550 Czlonkowska และคณะ ได้ วาอาการรวมทางจิตประสาทพบได้คอนขางบอย แต่
9
เสนอ scoring system หรือ the Unified Wilson’s โดยมากมักไม่รุนแรง เช่น มีความบกพร่องในเรื่อง
Disease Rating Scale (UWDRS) เพื่อใช้ในการ ความจ�า การท�างาน และภาษาเพียงเล็กน้อย ดังนั้น
วินิจฉัยและติดตามการรักษาผู้ป่วยโรควิลสันใน แพทย์ควรมีความพยายามในการประเมินอาการ
ผู้ใหญ่ ซึ่งมีการใช้อย่างแพร่หลายในทวีปยุโรป ใน เหล่านี้ในผู้ป่วยที่สงสัยโรควิลสันด้วยเช่นกัน
ระยะเวลาใกล้เคียงกัน Aggarwal และคณะ ได้น�า อาการทางตา
10
เสนอ scoring system หรือ Global Assessment
�
Scale (GAS) เพ่อใช้ในการวินิจฉัยผู้ป่วยผู้ใหญ่ที ่ อาการแสดงที่สาคัญและช่วยในการวินิจฉัย
ื
สงสัยโรควิลสันที่มีอาการทางระบบประสาท อย่างไร ได้มาก คือ การตรวจพบ KF rings หรือ sunflower
ก็ตามในผู้ป่วยเด็กยังไม่มีการน�า scoring system cataract ผู้ใหญ่พบ KF rings ได้บ่อยกว่าเด็ก และ
�
นี้มาประยุกต์ใช้หรือศึกษาความถูกต้องแม่นยา ใน มักมีอาการทางระบบประสาทร่วมด้วย ลักษณะของ
กลุ่มผู้ป่วยเด็กจึงแนะนาให้ตรวจระบบประสาทโดย KF rings เป็นแกรนูลเล็ก ๆ สีน�้าตาลทอง สะสมใน
�
เฉพาะ dysarthria, salivation, gait disturbances, ต�าแหน่ง periphery ของคอร์เนีย โดยมักพบที่ขอบ
postural tremor เพ่อช่วยในการประเมินอาการทาง ทางด้านบนและล่าง (upper and lower poles) ก่อน
ื
11
ระบบประสาทของโรควิลสันเป็นหลัก กระจายไปทางด้านข้าง บางครั้งสามารถเห็นได้ด้วย
ส่วนอาการทางจิตประสาทเป็นอาการที ่ ตาเปล่า แต่หากตรวจไม่พบด้วยตาเปล่า ควรส่งต่อ
ื
ประเมินค่อนข้างยากและไม่จ�าเพาะเจาะจงเม่อ จักษุแพทย์เพ่อท�าการตรวจด้วย slit lamp เพื่อยืนยัน
ื