Page 280 - Liver Diseases in Children
P. 280
270 โรคตับในเด็ก
pthaigastro.org
้
โรคท่อน�าดีตีบตัน แพทย์ควรพิจารณาอย่างถ่ถ้วน กไม่ควรท�าการปลูกถ่ายตับ เนื่องจากผู้ป่วยอาจมีการ
็
27
ี
ื
ิ
ี
ั
ิ
ั
ระหว่างการตัดสนใจเลอกวธรกษาแบบประคบ ท�างานของสมองผิดปกติอย่างถาวร หรือการท�างาน
ประคองเพื่อรอให้ตับฟื้นกลับมาเอง หรือรักษาด้วย ของอวัยวะอื่น ๆ ผิดปกติอย่างรุนแรงหลังการปลูก
ึ
การปลูกถ่ายตับ ซ่งการพิจารณาวิธีรักษาข้นกับหลาย ถ่ายตับ 2
ึ
ปัจจัย เช่น สาเหตุและความรุนแรงของภาวะตับวาย กำรปลูกถ่ำยเซลล์ตับ (hepatocyte
เฉียบพลัน ความเป็นไปได้ที่ตับฟื้นกลับมาปกติเอง transplantation)
การรักษาจ�าเพาะของโรคที่ท�าให้เกิดตับวายเฉียบพลัน
และความเส่ยงของความพิการทางสมองอย่างถาวร อาจมีประโยชน์ระหว่างรอการปลูกถ่ายตับ
ี
ผู้ป่วยที่มีโอกาสสูงที่ตับจะกลับมาท�างานได้เอง ช่วยรักษาประคับประคองทางด้านเมแทบอลิก และอาจ
หรือเป็นโรคที่มีการรักษาจ�าเพาะกไม่ควรพิจารณา ทดแทนการปลูกถ่ายตับได้ในโรคทางเมแทบอลิก
็
ิ
ปลูกถ่ายตับฉุกเฉินเร็วเกินไป โรควิลสันและตับวาย บางชนิด แต่ยังต้องรอการศึกษาเพ่มเติมต่อไป
เฉียบพลันทีไม่รู้สาเหตุมีพยากรณ์โรคไม่ดี ปัจจุบันท�าได้เพียงบางแห่งในต่างประเทศเท่านั้น
่
จึงควรรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ ส่วนตับวายจาก กำรพยำกรณ์โรค
ไวรัสตับอักเสบเอ และ acetaminophen มีพยากรณ์ เกณฑ์ที่น�ามาใช้พยากรณ์โรคควรช่วยในการ
โรคดี เซลล์ตับมักสามารถเจริญทดแทนเซลล์ตับ ตัดสินใจเลือกการรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับตั้งแต่ใน
ที่ตาย (liver cell regeneration) ได้ จึงมีโอกาสรอด ระยะแรก ๆ ในผู้ป่วยที่มีโอกาสเสียชีวิตสูง หรือเลือก
ชีวิตสูงโดยไม่ต้องปลูกถ่ายตับ การรักษาด้วยการประคับประคองในผู้ป่วยที่มีโอกาส
การใช้ split liver grafts (ตับจากผู้บริจาค รอดชีวิตสูง มีความพยายามใช้เกณฑ์ในการ
สมองตาย 1 คนแบ่งให้ผู้ป่วย 2 คน) หรือ living พยากรณ์โรคเพ่อช่วยในการตัดสินใจเลือกวิธีการ
ื
related donors (ตับจากผู้บริจาคที่ยังมีชีวิตและเป็น รักษา เช่น King’s College Hospital Criteria (KCH
ญาติกับผู้ป่วย) ช่วยลดอัตราตายในผู้ป่วยเด็กที่เป็น criteria), Clichy-Villejuif Criteria ในผู้ใหญ่ และ
ตับวายเฉียบพลันได้อย่างมาก การท�า auxiliary Liver Injury Unit (LIU) score ในเด็ก (ตารางที่ 14.8)
28,29
transplantation (ใส่ตับจากผู้บริจาคให้ผู้ป่วยโดยไม่ แต่การใช้เกณฑ์พยากรณ์โรคของผู้ใหญ่อาจไม่
ื
ตัดตับของผู้ป่วยออก) มีประโยชน์ในกลุ่มโรคทาง เหมาะสมในเด็ก เน่องจากการวินิจฉัยอาการทาง
เมแทบอลิกบางชนิดที่ไม่มีตับแข็ง 5 สมองโดยเฉพาะในเด็กเล็ก รวมทั้งสาเหตุ การ
ข้อห้ามของการปลูกถ่ายตับ ได้แก่ โรคมะเร็ง ด�าเนินโรค และผลการรักษาตับวายเฉียบพลันในเด็ก
เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphohistiocytosis มีความแตกต่างจากผู้ใหญ่
เป็นต้น โรค Reye syndrome และ mitochondrial การศึกษาของ PALF study group
respiratory chain disorders ที่มีความผิดปกติของ ในกลุ่มเด็กตับวายเฉียบพลันจากสาเหตุอื่นทีไม่ใช่
่
ระบบประสาท ผป่วยทีมีความดันสงในกะโหลกศรษะ acetaminophen พบว่าผู้ป่วยที่เข้าเกณฑ์เสียชีวิต
ี
ู้
่
ู
รุนแรง หรืออวัยวะล้มเหลวหลายระบบอย่างรุนแรง จากการประเมินด้วย KCH criteria เสียชีวิตจริง
