Page 279 - Liver Diseases in Children

ตับวายเฉียบพลัน 269

pthaigastro.org
ี
มากเกิน โดยอวัยวะที่พบการสะสมของเหล็ก ได้แก่ ปัสสาวะ เลือด หรือน้าไขสันหลัง ในสถานท่ที่ท�าการ
�
ื
ตับอ่อน หัวใจ ต่อมไทรอยด์ ต่อมหมวกไต ทางเดิน เพาะเช้อไม่ได้ อาจใช้การตรวจ HSV DNA ด้วย
หายใจ ต่อมบริเวณเยื่อบุช่องปาก และ nasopharynx polymerase chain reaction (PCR) เนื่องจากโรคน ้ ี
แต่ไม่พบการสะสมของเหล็กใน reticuloendothelial มีอัตราตายสูงถึงร้อยละ 80 จึงควรพิจารณาให้การ
cells เช่น Kupffer cells และในม้าม การวินิจฉัย รักษาด้วย acyclovir ทางหลอดเลือดด�าไปก่อนใน
ี
อาศัยประวัติ ตรวจร่างกาย และการตรวจทางห้อง ทารกแรกเกิดท่มีตับวายเฉียบพลันระหว่างรอผล
ื
ื
ื
ปฏิบัติการเพ่อแยกโรคอื่นที่เป็นสาเหตุของตับวาย ตรวจเพ่อยืนยันการติดเช้อ ถึงแม้ว่าจะได้รับการ
เฉยบพลนในทารกแรกเกด เช่น การติดเชอไวรส รักษาด้วย acyclovir ผู้ป่วยมักมีพยากรณ์โรคไม่ดี
ิ
ี
ั
้
ั
ื
HLH และ mitochondrial hepatopathy (ตารางที่ 14.6) และต้องรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ
การตรวจพบการสะสมเหล็กในอวัยวะทีไม่ใช่ตับ สำเหตุอื่น
่
(extrahepatic siderosis) ด้วยเอ็มอาร์ไอและ/หรือ
ิ
ช้นเนื้อริมฝีปากช่วยในการวินิจฉัยโรค GALD-NH ถ้าสงสัยตับวายจากยา acetaminophen ควร
การรักษาใช้การถ่ายเปลี่ยนเลือดร่วมกับ intravenous รีบให้การรักษาด้วย N-acetylcysteine (NAC) ทันที
immunoglobulin (IVIG) ขนาดสูง และพิจารณาให้การรักษาแม้มีประวัติกินยามาแล้ว
นานกว่า 48 ชั่วโมง โดยให้ NAC 6.25 มก./กก./ชม.
กำรติดเชื้อ herpes simplex virus ใน จนกระทั่งผู้ป่วยได้รับการปลูกถ่ายตับ หรือตับท�างาน

2,4
ทำรกแรกเกิด ดีข้นร่วมกับตรวจไม่พบ acetaminophen ในเลือด 25
ึ
ี
Herpes simplex virus (HSV) เป็นไวรัสท่พบ ในรายที่สงสัยตับวายเฉียบพลันจากการกินเห็ด
บ่อยท่สุดที่ท�าให้เกิดตับวายเฉียบพลันในทารกแรกเกิด ระโงกหิน (Amanita phalloides) ซึ่งช่วงแรกจะมี
ี
ผู้ป่วยมักเร่มมีอาการหลังอายุ 5 วัน ได้แก่ ไข้ อาการคลื่นไส้อาเจียน ถ่ายเหลว ต่อมามีตัวเหลือง
ิ
ตัวเหลือง ไม่ดูดนม ซึม หรือชัก ในบางรายอาจพบ ไตวาย และชักได้ ควรท�าการล้างกระเพาะอาหาร

โรคแพร่กระจาย (disseminated disease) ไปที ่ (gastric lavage) และให้ activated charcoal ถ้า
ื
อวัยวะต่าง ๆ เช่น ผิวหนัง ตา เย่อบุ (mucus membrane) ยังกินมาไม่นาน ยาที่ใช้รักษา คือ benzylpenicillin,
�
สมอง และปอด แต่ทารกส่วนใหญ่มักไม่มีตุ่มนาท ี ่ silibinin และ NAC ร่วมกับ ELS เพ่อกาจัด
้
ื
�
ผิวหนัง มารดาอาจไม่มีประวัติการติดเช้อเริมหรือ amatoxins 5,26
ื
ไม่มีตุ่มน�้าที่อวัยวะเพศ การตรวจ Tzanck smear
ื
จากตุ่มน�าพบ multinucleated giant cells หรอ กำรปลูกถ่ำยตับฉุกเฉิน
้
่
intranuclear inclusion bodies แต่มีความไวต�า ถึงแม้ว่าการปลูกถ่ายตับฉุกเฉินในเด็กตับวาย
ประมาณร้อยละ 60 วิธีตรวจมาตรฐาน (gold standard) เฉียบพลันโดยเฉพาะการใช้ตับจากผู้บริจาคที่ยังมี
คือ การเพาะเชื้อจากน�้าในตุ่มน�้า (vesicular fluid) ชีวิต (living donor) จะได้ผลดี คือ มีอัตราการรอด

ส่งคัดหลั่งจากตา nasopharynx และทวารหนัก ชีวิตที่ 5 ปีประมาณร้อยละ 75 ซึ่งไม่แตกต่างกับเด็ก
ิ