Page 278 - Liver Diseases in Children

268 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
พบ autoimmune markers เช่น anti-liver/kidney น้อยกว่า 90 กรัม/ลิตร (น้อยกว่า 100 กรัม/ลิตรในทารก

microsomal type 1 antibody, anti-nuclear antibody อายุน้อยกว่า 4 สัปดาห์) เกล็ดเลือดน้อยกว่า 100×10 /
9
และ anti-smooth muscle antibody ควรตรวจ ลิตร หรือ neutrophils น้อยกว่า 1.0×10 /ลิตร
9
ยืนยันการวินิจฉัยด้วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา 3. ไทรกลีเซอไรด์สูงในเลือด (มากกว่า
ของชิ้นเนื้อตับก่อนเริ่มให้ยารักษา ถ้าเริ่มรักษาด้วย หรือเท่ากับ 265 มก./ดล.) และ/หรือ fibrinogen

คอร์ติโคสเตียรอยด์ก่อนที่ผู้ป่วยจะมีอาการทางสมอง ต�่าในเลือด (น้อยกว่าหรือเท่ากับ 1.5 กรัม/ลิตร)
อาจช่วยให้ผู้ป่วยดีขึ้นโดยไม่ต้องปลูกถ่ายตับ 4. Ferritin สูงในเลือด (มากกว่าหรือ

Hemophagocytic lymphohistiocytosis เท่ากับ 500 ไมโครกรัม/ลิตร)

(HLH) 5. มี hemophagocytosis ในไขกระดูก
ต่อมน�้าเหลืองหรือม้าม
เป็นกลุ่มอาการที่มีการอักเสบมากเกิน (hyper- 6. Soluble IL-2 receptor (CD25)
inflammatory disorder) ซ่งเกิดจากมีการกระตุ้น มากกว่าหรือเท่ากับ 2,400 ยูนิต/มล.
ึ
macrophages และ T cells มากเกินไป อาจท�าให้ 7. Natural killer cell activity ลดลง
เกิดภาวะตับวายเฉียบพลันตั้งแต่แรกเกิด แบ่งเป็น หรือไม่มี activity

2,23
2 ประเภท ได้แก่ 8. ม้ามโต
- ปฐมภูมิ เกิดจากมีการกลายพันธุ์ของ การรักษาใช้ยาเคมีบ�าบัด ยากดภูมิคุ้มกัน และ

ยีนต่าง ๆ เช่น ยีน PRF1 ที่สร้าง perforin ซึ่งเป็น ยาปฏิชีวนะหรือยาต้านไวรัสในกรณีที่เกิดจากการ
โปรตีนที่มีผลต่อ cytotoxic function ของ NK cells ติดเช้อ แต่ในระยะยาวต้องรักษาด้วยการปลูกถ่าย
ื
และ T cells ไขกระดูก โรคน้เป็นข้อห้ามของการปลูกถ่ายตับ
ี
- ทุติยภูมิ อาจเกิดตามหลังการติดเชื้อ เพราะจะเกิดโรคซ�้าที่ตับใหม่อีก
ไวรัส แบคทีเรีย รา มะเร็งต่อมน�้าเหลือง มะเร็งเม็ด

เลือดขาว หรือโรคในกลุ่มอาการ macrophage Gestational alloimmune liver
activation syndrome เช่น systemic lupus disease associated with neonatal

erythematosus, Kawasaki disease hemochromatosis (GALD-NH) 2
การวินิจฉัยอาจใช้การตรวจการกลายพันธุ์ของ Neonatal hemochromatosis (NH) มักเกิด

ยีน (molecular testing) หรือใช้เกณฑ์การวินิจฉัย จาก gestational alloimmunity จึงเรียกว่า GALD-NH

ึ
ี
ซ่งต้องประกอบด้วยลักษณะดังต่อไปน้อย่างน้อย เป็นสาเหตุของตับวายเฉียบพลันในทารกแรกเกิด
5 ข้อจากเกณฑ์ 8 ข้อ (neonatal acute liver failure) ที่พบบ่อยที่สุด โรคนี้
24
1. ไข้ เกิดจาก expression ของ hepcidin ในตับทารก
2. Cytopenia (อย่างน้อย 2 ชนิด) จาก ลดลง ส่งผลให้ feedback control ของ maternofetal

การตรวจ peripheral blood โดยค่าฮีโมโกลบิน iron flux ผิดปกติ ท�าให้มีเหล็กสะสมในเนื้อเยื่อต่าง ๆ