Page 287 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 277

pthaigastro.org
ี
ไซโตไคน์ท่ท�าให้เกิดการอักเสบน�าไปสู่การเกิดพังผืด สีซีด อาการทางสมองจากโรคตับมักไม่ชัดเจน (subtle)
และตับแข็งในที่สุด ส่วนการบาดเจ็บของตับในกลุ่ม ในเด็ก ผู้ป่วยอาจมาด้วยอาการอาเจียนเป็นเลือดจาก
ี
ี
้
โรคท่มีกรดน�าดในเลือดไม่สูงมากสันนิษฐานว่าเกิด หลอดเลือดด�าขอด (varices) แตก
จาก apoptosis เป็นหลัก กลุ่มโรคพันธุกรรม/เมแทบอลิก การตรวจร่างกายอาจพบตัวเหลือง ท้องมาน
เช่น tyrosinemia, fatty acid oxidation defects, ตับม้ามโต ตับมีขนาดเล็ก แข็ง และผิวเป็นตุ่ม

mitochondrial disorders และโรควิลสัน (Wilson (shrunken hard nodular) เลี้ยงไม่โต เขียว spider
disease) มักมีไขมันในตับ (hepatic steatosis) ซึ่ง nevi, palmar erythema, xanthomas หรือนิ้วปุ้ม

กลไกที่ทาให้เกิดการบาดเจ็บของตับจากไขมันในกลุ่ม การตรวจทางห้องปฏิบัติการ พบเลือดจาง
�

่
ี
โรคนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดต�าในผู้ป่วยท่มี
พยำธิสรีรวิทยำของภำวะตับแข็ง 3 hypersplenism อาจพบค่าบิลิรูบิน แอมโมเนีย
aminotransferases และ γ-glutamyltransferase
ตับแข็งเกิดจากความผิดปกติของ 3 กระบวนการ (GGT) สูงในเลือด ในรายที่เป็นโรคตับระยะสุดท้าย
หลัก ได้แก่ การบาดเจ็บและการตายของเซลล์ตับ มักพบอัลบูมินต�าในเลือดและค่า international
่
(hepatocyte injury and necrosis) การเกิดพังผืด normalized ratio (INR) ยาว พบครีแอทินินสูงใน
(fibrosis) และการเกิด regeneration ของเซลล์ตับ เลือดในผู้ป่วยที่มี hepatorenal syndrome (HRS)
ดังแสดงในรูปที่ 15.1 การตรวจอัลตราซาวนด์ช่องท้องอาจพบม้ามโต

ี
Myofibroblast เป็นเซลล์ท่สร้าง extracellular หรือท้องมาน และช่วยในการวินิจฉัยสาเหตุของโรค
matrix (ECM) proteins และมีบทบาทสาคัญต่อการ ตับเรื้อรังได้ เช่น พบท่อน�้าดีนอกตับโป่งพองในโรค
�
เกิดพังผืดในตับ ตัวอย่างของ ECM protein เช่น choledochal cyst (รูปที่ 3.2) หรือพบท่อน�้าดีในตับ
collagen, proteoglycans, laminin และ fibronectin โป่งพองร่วมกับถุงนาในไตในโรค Caroli disease
้
�
มีเซลล์หลายชนิดที่สามารถเปล่ยนเป็น myofibroblast (รูปที่ 15.2) ส่วนการตรวจด้วยคัลเลอร์ดอปเพลอร์
ี
ได้แก่ hepatic stellate cell, endothelial cell, อัลตราซาวนด์สามารถประเมิน patency และทิศทาง
portal fibroblast, Kupffer cell และ bone marrow- การไหลของเลือดในหลอดเลือดด�าพอร์ทัล (portal

derived myofibroblast vein), portosystemic collaterals รวมทั้ง

ลักษณะทำงคลินิกของโรคตับเรื้อรัง ช่วยวินิจฉัยโรค เช่น พบ cavernous transformation
ในโรค portal vein thrombosis (รูปท่ 3.4) เอกซเรย์
ี
้
ผูป่วยอาจไม่มีอาการหรออาการแสดงผิดปกติ คอมพิวเตอร์หรือเอ็มอาร์ไอช่วยในการวินิจฉัย portal
ื
บางรายมีอาการทีไม่จ�าเพาะ เช่น เบ่ออาหาร คล่นไส้ vein thrombosis หรอ Budd-Chiari syndrome สวน
ื
่
ื
่
ื
อาเจียน อ่อนเพลีย หรือปวดท้อง ผู้ป่วยที่เป็นโรค magnetic resonance cholangiopancreatography
้
ตับชนิดที่มีน�าดีคั่ง (cholestatic liver disease) อาจ
้
(MRCP) ช่วยวินิจฉัยความผิดปกติของทางเดินน�าด ี
มีอาการตัวเหลือง คัน ปัสสาวะสีเข้ม และอุจจาระ
ได้ การบันทึกภาพหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง