Page 319 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 309

pthaigastro.org
ภาวะทุพโภชนาการเป็นปัจจัยที่สัมพันธ์กับ (screening) ผู้ป่วยที่มีโรคตับเรื้อรังด้วย α-fetoprotein
่
ั
ู
้
ภาวะแทรกซอนหลังการปลกถ่ายตับ เชน พฒนาการ (AFP) และอัลตราซาวนด์ตับทุก 6-12 เดือน โดยเฉพาะ
ล่าช้า มีอุบัติการณ์การติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อนทาง ผู้ป่วย PFIC2 และ hereditary tyrosinemia type
ี
38
ศัลยกรรม และอัตราตายเพิ่มขึ้น เด็กโรคตับเรื้อรัง 1 ซึ่งมีความเส่ยงสูงต่อการเป็น HCC ควรส่งตรวจ
มักมี osteopenia, rickets และ pathologic เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือเอ็มอาร์ไอถ้าผู้ป่วยมีค่า

fractures ทั้งในช่วงก่อนและ 3-6 เดือนหลังการ AFP สูงกว่าปกติ
ปลูกถ่ายตับ ผู้ป่วยเด็กมักกลับมามีความสูงอยู่ใน HCC ตอบสนองต่อยาเคมีบ�าบัดไม่ดี อัตรา
ี
ิ
ี

ั
่
เกณฑ์ตามวัย (catch-up growth for height) ในช่วง รอดชวตท 5 ปีเท่ากบร้อยละ 24 การผ่าตัด
6-24 เดือนหลังการปลูกถ่ายตับ อย่างไรก็ตามความ complete tumor resection เป็นการรักษาให้
่
ึ
ู้
สูงสุดท้ายเมื่อเป็นผใหญ่ (final adult height) ก็ยังข้นกับ หายขาด ในรายทีไม่สามารถผ่าตัดเอาก้อนออกได้
ภาวะเจริญเติบโตช้าก่อนการปลูกถ่ายตับ ดังนั้นจึง ควรรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับ ข้อห้ามของการ
ควรป้องกันและรักษาแก้ไขภาวะทุพโภชนาการ ปลูกถ่ายตับ คือ มะเร็งกระจายไปอวัยวะอื่น มะเร็ง
่
ึ
ตั้งแต่ก่อนการปลูกถ่ายตับ ลุกลามเข้าหลอดเลือด หรือโรครุนแรงข้นเร็วทั้งทีได้
รับยาเคมีบ�าบัด อัตรารอดชีวิตที่ 5 ปีของเด็กที่เป็น
มะเร็งเซลล์ตับ (hepatocellular HCC และได้รับการผ่าตัดเอาก้อนออกหรือปลูกถ่าย
carcinoma, HCC) ตับเท่ากบร้อยละ 59 ในขณะทีเด็กทีไม่ได้รบการ
ั
่
ั
่
โรคตับที่มีโอกาสเกิด HCC ได้แก่ ตับอักเสบ ผ่าตัดมีอัตรารอดชีวิตเพียงร้อยละ 7
เรอรงจากการติดเชอไวรสตับอักเสบบีและซ ี สรุป
ั
้
ื
ั
ื
้
โรควิลสัน Alagille syndrome, α-1-antitrypsin
ึ
ื
deficiency, PFIC2, tyrosinemia และ glycogen โรคตับเร้อรังมีสาเหตุหลากหลาย ซ่งอาจมีการ
�
storage disease ส่วนผู้ป่วยโรคท่อน�้าดีตีบตันที่ได้ ดาเนินโรคไปสู่ภาวะตับแข็งและความดันพอร์ทัลสูง
รับการผ่าตัด hepatoportoenterostomy พบเป็น การป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อน การดูแลให้
HCC น้อยมาก ผู้ป่วยมีภาวะโภชนาการที่เหมาะสม รวมทั้งการ
ผู้ป่วย HCC อาจไม่มีอาการหรือมีเพียง พิจารณาการรักษาด้วยการปลูกถ่ายตับตั้งแต่ในระยะ
อาการท้องอืด อึดอัดท้อง แนะนาให้ตรวจคัดโรค แรกของโรคเป็นปัจจัยที่ท�าให้มีผลการรักษาที่ดี
�