Page 324 - Liver Diseases in Children

314 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
้
ี
�
การปลูกถ่ายตับจะประสบความสาเร็จได้ต้อง 32 โดยเป็นโรคท่อน�าดีตีบตันมากท่สุด โรคทาง
เกดจากการท�างานร่วมกนของทีมสหวชาชพซง เมแทบอลิกและโรคทางพันธุกรรมประมาณร้อยละ 22
ี
่
ิ
ิ
ึ
ั
ประกอบไปด้วย ศลยแพทย์ กมารแพทย์ ตับวายเฉียบพลันร้อยละ 11 ภาวะตับแข็งร้อยละ 9
ุ
ั
้
�
วิสัญญีแพทย์ รังสีแพทย์ จิตแพทย์ พยาบาล เนื้องอกร้อยละ 9 โรคภูมิต้านทานต่อตับและท่อนาด ี

นักโภชนาการ และนักสังคมสงเคราะห์ นอกจากนี ้ ตนเอง (autoimmune hepatitis and sclerosing
5
สงทีสาคญและท้าทายในปัจจุบัน คอ การดูแลผู้ป่วย cholangitis) ร้อยละ 4 และสาเหตุอื่น ๆ ร้อยละ 13
่
่
ิ
�
ั
ื
ื
่
ทีได้รับการปลูกถ่ายตับในระยะยาวเพ่อให้เด็กเหล่านี ้ Kasahara และคณะรวบรวมข้อมูลของผู้ป่วยเด็ก
มีการเจริญเติบโตปกติและมีคุณภาพชีวิตที่ดีต่อไป ญี่ปุ่นที่ปลูกถ่ายตับจากตับผู้บริจาคที่ยังมีชีวิตจ�านวน
้
�
ี
ั
ดังนั้นในบทนี้จะกล่าวถึงหลักการท่วไปของการปลูก 2,224 ราย พบว่าท่อนาดีตีบตันเป็นข้อบ่งช้ที่พบบ่อย
ถ่ายตับในเด็ก การดูแลผู้ป่วยก่อนและหลังการปลูก ที่สุด คือ ร้อยละ 66 โรคทางเมแทบอลิกร้อยละ 9
8
ถ่ายตับทั้งในระยะสั้นและระยะยาว และตับวายเฉียบพลันร้อยละ 9 ในประเทศไทยนั้น
ก็เช่นเดียวกัน จากข้อมูลของโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์
6,7
ข้อบ่งชี้ของกำรปลูกถ่ำยตับ พบว่าเด็กท่ต้องรับการปลูกถ่ายตับเป็นโรคท่อน้าด ี
�
ี
ี
ข้อบ่งช้ในการปลูกถ่ายตับในเด็กแตกต่างจาก ตีบตันสูงถึงร้อยละ 80 ในส่วนของอายุทีได้รับการ
่
ั
ู้
่
ผใหญ่ โดยสามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มใหญ่ ๆ (ตารางที ปลูกถ่ายตับน้นจากข้อมูลของต่างประเทศพบว่าเด็ก
16.1) ได้แก่ ส่วนใหญ่ (ร้อยละ 65-75) ได้รับการปลูกถ่ายตับ
7,9
�
ี
้
1. โรคท่เกิดจากภาวะนาดีค่ง (cholestatic ตั้งแต่ในช่วงอายุ 5 ปีแรก ในบทนี้จะกล่าวถึงโรค
ั
liver diseases) ที่เป็นข้อบ่งชี้ส�าคัญและพบได้ในประเทศไทย
2. โรคทางเมแทบอลิกและโรคทางพันธุกรรม โรคตับที่เกิดจำกภำวะน�้ำดีคั่ง
ที่เกี่ยวกับตับ (hepatic-based metabolic/genetic โรคท่อน�าดีตีบตัน (biliary atresia) เป็นข้อบ่ง
้
conditions) ช้ที่พบบ่อยที่สุดของการปลูกถ่ายตับในเด็กซ่งพบได้
ึ
ี
3. ภาวะตับแข็งหรือโรคตับเรื้อรังระยะสุดท้าย ประมาณร้อยละ 40-80 ดังกล่าวมาแล้ว โรคท่อน�าด ี
้
(cirrhosis/end-stage liver disease) ตีบตันท�าให้เกิดภาวะนาดีค่งตั้งแต่วัยทารก สาเหตุ
ั
�
้
4. ตับวายเฉียบพลัน (acute liver failure) ของโรคยังไม่เป็นทีทราบแน่ชัด แต่มีสมมติฐานว่า
่
5. เนื้องอกที่ตับที่ไม่สามารถรักษาได้ด้วยการ อาจเกิดจากการติดเช้อไวรัส ได้รับสารพิษ หรือมี
ื
ผ่าตัด (unresectable liver tumors) ความผิดปกติของยีนน�ามาก่อน ตามมาด้วยการตอบ
6. สาเหตุอื่น ๆ สนองของภูมิคุ้มกันในร่างกายที่ผิดปกติแล้วกระตุ้น
้
ื
จากข้อมูลของ United States Organ ให้เกิดการอักเสบของเย่อบุท่อนาดีท่อยู่นอกตับที่เพิ่ม
ี
�
Procurement and Transplantation Network ใน มากขึ้นเรื่อย ๆ จนเกิดการตีบตันในที่สุด การรักษา
10
ื
ช่วงปี พ.ศ. 2554-2556 พบว่าข้อบ่งชี้ของการปลูก ท�าได้โดยการผ่าตัด portoenterostomy หรอ Kasai
ถ่ายตับในเด็ก ได้แก่ โรคตับจากภาวะน�าดีคั่งร้อยละ procedure เป็นการผ่าตัดน�าล�าไส้ส่วนเจจูนัมไปต่อ
้