Page 326 - Liver Diseases in Children

316 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ั
ื
ื
ื
้
้
�
กับเน้อเย่อข้วตับเพ่อระบายนาดีจากท่อน�าดีขนาด อย่างรุนแรง ท้องมาน เป็นต้น
�
เล็กในตับลงสู่ลาไส้ การผ่าตัดจะได้ผลดีถ้าทารกได้ 5. มีการติดเชือในระบบทางเดินนาดกลับซ�า
้
ี
�
้
้
รับการผ่าตัดเร็ว โดยจะมีโอกาสประสบความส�าเร็จ หรือรุนแรง (recurrent bacterial cholangitis)
ประมาณร้อยละ 80 ถ้าได้รับการผ่าตัดก่อนอายุ 2 โรคเมแทบอลิกและโรคทำงพันธุกรรมท ่ ี
เดือน แต่จะเหลือน้อยกว่าร้อยละ 12-20 ถ้าผ่าตัด 7,13
หลังอายุ 4 เดือน ดังนั้นเมื่อทารกได้รับการวินิจฉัย เกี่ยวข้องกับตับ
ี
้
ว่าเป็นโรคท่อน�าดีตีบตันควรท�าการผ่าตัด Kasai โรคเมแทบอลิกเป็นข้อบ่งช้ของการปลูกถ่าย
้
ึ
ั
ยกเว้นในกรณีที่ตรวจช้นเนื้อตับพบลักษณะตับแข็ง ตับในเด็กในสัดส่วนรองลงมาจากภาวะน�าดีค่ง ซ่ง
ิ
ี
่
หรือทารกทีได้รับการวินิจฉัยช้าอายุมากกว่า 4 เดือน โรคในกลุ่มน้เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่ผลิตที่ตับหรือ
้
ี
เน่องจากท่อน�าดในตับถูกท�าลายไปมากแล้ว และไม่ มีความผิดปกติของยีน ท�าให้มีการคั่งสะสมของสาร
ื
สามารถแก้ไขให้กลับคืนมาเป็นปกติได้ การด�าเนิน substrate หรือ intermediate มากเกินไปจนเป็น
โรคของเด็กที่ไม่ได้รับการผ่าตัด Kasai และในกลุ่ม อันตรายต่อร่างกาย สามารถแบ่งออกได้เป็น 2 กลุ่ม
เด็กที่การผ่าตัดได้ผลไม่ดี (ยังไม่หายเหลืองหลัง ได้แก่
ผ่าตัดไปแล้ว 3 เดือน) จะเหมือนกัน คือ ส่วนใหญ่ 1. กลุ่มโรคที่มีตับแข็ง (cirrhotic group) ใน
จะเสียชีวิตภายใน 2-3 ปี ถ้าหากไม่ได้รับการปลูกถ่าย ปัจจุบันการรักษาด้วยยาในโรคเมแทบอลิกบางโรคมี
ึ
ตับ เด็กส่วนใหญ่เหล่านี้มักต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ ประสิทธิภาพที่ดีข้นมาก สามารถใช้เป็นการรักษาเบื้องต้น
ในช่วงอายุตั้งแต่ 6 เดือน ถึง 2 ปี นอกจากนี้มากกว่า และลดความจ�าเป็นในการปลูกถ่ายตับลงได้ เช่น ใน
ร้อยละ 70 ของเด็กที่หายเหลืองหลังการผ่าตัด Kasai tyrosinemia type I สามารถให้การรักษาได้ด้วยยา
(successful Kasai operation) และเติบโตจน nitisinone [2-(2-nitro-4-trifluoromethylbenzoyl)-
เข้าวัยรุ่น ยังมีการด�าเนินของโรคอย่างต่อเนื่องจน 1,3-cyclohexanedione; NTBC] ซ่งออกฤทธ์โดย
ึ
ิ
เกิดพังผืดในตับ ท�าให้มีภาวะความดันพอร์ทัลสูง ขัดขวางการท�างานของ เอนไซม์ 4-hydroxyphenyl-
(portal hypertension) และตับแข็งตามมาท�าให้ต้อง pyruvate dioxygenase ทีใช้ในการสลาย tyrosine
่
ได้รับการปลูกถ่ายตับในที่สุด โดยสรุปข้อบ่งชี้ของ ส่งผลให้ลดการสะสมของสารที่เป็นพิษต่อตับและไต
14
11,12
การปลูกถ่ายตับในโรคท่อน�้าดีตีบตัน ได้แก่ การให้ cholic acid ในโรค bile acid synthesis
้
�
ื
1. การผ่าตัด Kasai ได้ผลไม่ดี defects เพ่อป้องกันการสะสมของกรดนาดีชนิดที ่
15
2. ได้รับการวินิจฉัยช้าจนไม่เหมาะส�าหรับการ เป็นพิษต่อตับ นอกจากนี้โรควิลสันซึ่งเป็นโรคที ่
ผ่าตัด Kasai เนื่องจากมีภาวะตับแข็งแล้ว เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมเมแทบอลิซึม
3. มีการท�างานของตับที่เลวลง (deterioration ของสารทองแดง ท�าให้เกิดการสะสมของทองแดง
of hepatic synthetic functions) ในร่างกายนั้น ส่วนใหญ่มีการตอบสนองที่ดีต่อการ
4. มีภาวะแทรกซ้อนจากภาวะความดันพอร์ทัล รักษาด้วยยา D-penicillamine มีผู้ป่วยเพียงส่วนน้อย

สูง เช่น เลือดออกจากหลอดเลือดขอดที่หลอดอาหาร ที่มาด้วยอาการของโรคตับที่รุนแรงหรือภาวะตับวาย