Page 327 - Liver Diseases in Children

การปลูกถ่ายตับในเด็ก 317

pthaigastro.org
่
ั
ิ
ิ
ื
16
้
ั
ื
ั
เฉียบพลันจึงจ�าเป็นต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ ส่วนโรค หรอมีโรคตับเรอรงทีไม่เคยได้รบการวนจฉยมาก่อน
ู
ี
ทางพันธุกรรมที่ท�าให้เกิดภาวะน�้าดีคั่งในทารก เช่น โดยกลไกของโรคเกิดจากการสญเสยการท�างานของ
Alagille syndrome (AGS), non-syndromic paucity เซลล์ตับ ส่งผลให้การท�างานของระบบต่าง ๆ ใน
of intrahepatic bile ducts และ progressive ร่างกายล้มเหลว (multiorgan failure) ภาวะตับวาย
familial intrahepathic cholestasis (PFIC) พบใน เฉียบพลันเกิดได้จากหลายสาเหตุดังแสดงในตาราง
สัดส่วนท่น้อยเมื่อเทียบกับโรคท่อน�าดีตีบตัน โดยโรค ที่ 16.1 โดยสาเหตุมีความแตกต่างกันตามอายุและ
ี
้
เหล่านี้ท�าให้เกิดภาวะตับแข็ง และมีการท�างานของ ภูมิประเทศ ในประเทศไทยสาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่
ี
ื
ตับที่เลวลง มีภาวะความดันพอร์ทัลสูง หรืออาการ การติดเช้อไวรัสเดงก่ที่รุนแรง ส่วนอีกประมาณ
ี
�
คันรุนแรงทีไม่ตอบสนองต่อยาจนเป็นข้อบ่งช้สาหรับ มากกว่าร้อยละ 30 ไม่สามารถหาสาเหตุของตับวาย
่
17
การปลูกถ่ายตับ 6 เฉียบพลันได้ (indeterminate cause) ในปัจจุบัน
ิ
ิ
่
2. กลุ่มโรคทีไม่มีตับแข็ง (non-cirrhotic group) เนื่องจากมีความเข้าใจในพยาธิสรีรวทยาของโรคเพ่ม
ึ
ี
แต่ก่อให้เกิดความผิดปกติท่รุนแรงที่ระบบอื่น ๆ มากข้น และมีการพัฒนาการดูแลรักษาผู้ป่วยใน
ในร่างกาย ซ่งอาจเกิดจากความผิดปกติของยีนท�าให้ ระยะวิกฤตได้อย่างเหมาะสม ท�าให้ผู้ป่วยมีอัตราการ
ึ
ิ
ึ
เกิดการบกพร่องหรือขาดเอนไซม์ทใช้ในกระบวนการ รอดชีวิตเพ่มสูงข้น อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางส่วนก็ยัง
ี
่
เมแทบอลิซึมของโปรตีน คาร์โบไฮเดรต ไขมัน หรือ มีความจ�าเป็นต้องได้รับการปลูกถ่ายตับแบบกรณี
18,19
่
เอนไซม์ทีใช้ในการเปลี่ยนบิลิรูบินให้เป็นชนิดที ่ ฉุกเฉิน
้
ละลายน�าได้ เป็นต้น โดยถ้าเอนไซม์ที่ผิดปกตินั้น ข้อบ่งชี้อื่น ๆ
�
ผลิตที่ตับเพียงอวัยวะเดียว การปลูกถ่ายตับจะทาให้
ี
ผู้ป่วยหายจากโรค เช่น Crigler-Najjar syndrome Hepatoblastoma เป็นข้อบ่งช้ของการปลูก
ี
type I, ornithine transcarbamylase (OTC) ถ่ายตับท่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มมะเร็งตับในเด็ก โดย
deficiency, glycogen storage disease type Ia ทั่วไปการรักษา hepatoblastoma จะท�าการประเมิน
และ Ib แต่ถ้าเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของ ด้วย Pretreatment Extension (PRETEXT)
เอนไซม์ที่สร้างจากหลายส่วนของร่างกายรวมทั้งตับ staging system ซึ่งดูขอบเขตของการกระจายของ
นั้น การปลูกถ่ายตับจะเป็นเพียงการบรรเทาความ มะเร็งแล้วน�ามาใช้ในการวางแผนการรักษา การ
รุนแรงของโรคเท่านั้น เช่น maple syrup urine รักษาหลัก คือ การให้เคมีบ�าบัดและผ่าตัดเอาก้อน
ื
disease (MSUD), propionic acidemia (PA) และ เน้องอกออก แต่ในกรณีที่ก้อนเนื้องอกยังมีขนาด
methylmalonic acidemia (MMA) ใหญ่ หรือกระจายเข้าไปในหลอดเลือดจนไม่สามารถ
ผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออกได้ (PRETEXT 4 หรือ
ภำวะตับวำยเฉียบพลัน PRETEXT 2/PRETEXT 3 with major vascular

ี
ภาวะตับวายเฉยบพลันเป็นภาวะฉุกเฉินทีมี involvement) มีความจ�าเป็นต้องได้รับการรักษาด้วย
่
่
อันตรายรุนแรงในผู้ป่วยทีไม่มีโรคตับเร้อรังมาก่อน การปลูกถ่ายตับ นอกจากนี้ในผู้ป่วยที่มีการกระจาย
ื