Page 316 - Liver Diseases in Children

306 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
80 และ 24 มีคอเลสเทอรอลในเลือดมากกว่า frozen plasma, cryoglobulin และ/หรือเกล็ดเลือด
1
200 และ 800 มก./ดล. ตามล�าดับ ผู้ป่วย Alagille ควรให้เฉพาะในรายที่มีเลือดออกหรือต้องท�าหัตถการ
syndrome ที่มีคอเลสเทอรอลในเลือดมากกว่า 500 ที่รุกล�้า เช่น การเจาะเนื้อตับ วรนุช จงศรีสวัสดิ์และ

ี
มก./ดล. จะเร่มมี xanthoma โดยต�าแหน่งท่พบบ่อย คณะท�าการศึกษาผู้ป่วยเด็กที่มีภาวะความดันพอร์ทัล
ิ
ได้แก่ คอ ขาหนีบ ก้น ด้าน extensor ของนิ้ว palmar สูงท่มารับการตรวจ elective upper endoscopy เพ่อ
ื
ี
creases, popliteal fossae บริเวณข้อศอก และเข่า เฝ้าระวัง (surveillance) หลอดเลือดด�าขอดใน
มักพบ xanthoma อยู่รวมกัน (รูปที่ 15.12) หลอดอาหารและกระเพาะอาหารจานวน 41 คน 37
�
การรักษาใช้ยาคล้ายกับการรักษาอาการคัน พบว่าผู้ป่วยที่มีปริมาณเกล็ดเลือดมากกว่า 40,000 ต่อ
ได้แก่ ursodeoxycholic acid, cholestyramine ไมโครลิตรไม่จ�าเป็นต้องได้รับเกล็ดเลือดก่อนการรักษา

ผู้ป่วย Alagille syndrome ที่ได้รับการปลูกถ่ายตับ ด้วย EVL ในการป้องกันเลือดออกหลังท�าหัตถการ

พบมีระดับคอเลสเทอรอลในเลือดกลับเป็นปกติ ทุพโภชนำกำร (malnutrition)
ภายใน 14 วันหลังผ่าตัด และ xanthoma จะค่อย ๆ

หายไป ความเส่ยงต่อการเกิด atherosclerotic สาเหตุที่ท�าให้เกิดทุพโภชนาการในผู้ป่วยโรค
ี
vascular disease ในผู้ป่วย Alagille syndrome ยัง ตับเรื้อรังมีหลายประการ ได้แก่ กินอาหารน้อย การ
ิ
ึ
ไม่ทราบชัดเจน ดังน้นภาวะคอเลสเทอรอลสูงใน ดูดซึมบกพร่อง และมีความต้องการพลังงานเพ่มข้น
ั
เลือดจึงไม่เป็นข้อบ่งช้ของการปลูกถ่ายตับในเด็กที ่ ผู้ป่วยอาจกินอาหารน้อยจากมีท้องมานหรือตับม้าม
ี
้
เป็น Alagille syndrome โต การดูดซึมบกพร่องพบในเด็กที่มีน�าดีไหลลงสู่
�
ลาไส้ลดลง vascular congestion ที่พบในภาวะ
กำรแข็งตัวของเลือดผิดปกติ ความดันพอร์ทัลสูง ท�าให้มี enteropathy และการ
(coagulopathy) ดูดซึมอาหารบกพร่อง นอกจากนี้เด็กที่เป็นโรคตับ

ตับมีบทบาทสาคัญในกระบวนการ hemostasis ระยะสุดท้ายยังมี resting energy expenditure สูง
�
ั
ทั้งการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด สารยับย้งการแข็งตัว กว่าเด็กปกติประมาณร้อยละ 30
ของเลือด การทาลาย fibrin degradation products และ การประเมินภาวะโภชนาการ ควรถามประวัติ
�
ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด สาเหตุที่ท�าให้เกิดการแข็งตัว ลักษณะและปริมาณอาหาร รวมทั้งความถในการกิน
่
ี
ของเลือดผิดปกติในผู้ป่วยโรคตับเรื้อรัง ได้แก่ ขาด อาหาร น�้าหนักตัวอาจไม่บ่งบอกภาวะโภชนาการได้
วิตามินเค สร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและสาร ถูกต้อง เนื่องจากผู้ป่วยอาจมีท้องมาน บวม และตับ
ยับยั้งการแข็งตัวของเลือดลดลง เกล็ดเลือดต�่าจาก ม้ามโต การวัดความหนาของไขมันใต้ผิวหนังบริเวณ

hypersplenism หรือจาก intravascular coagulopathy กล้ามเนื้อ triceps (triceps skinfold thickness)
การรักษามุ่งที่การป้องกันและแก้ไขการขาด และเส้นรอบวงของจุดกึ่งกลางแขนท่อนบน
วิตามินเค ผู้ป่วยที่มี prothrombin time ยาวนาน (mid-upper arm circumference) ติดตามเป็นระยะ

ควรได้รับวิตามินเคชนิดกินหรือฉีด ส่วน fresh ใช้ประเมินภาวะโภชนาการได้ดีกว่าน�้าหนักตัว