Page 313 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 303

pthaigastro.org
Portopulmonary hypertension การปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาที่ดีที่สุดในผู้ป่วย
(PPH) ที่มีตับแข็งและ PPH ผู้ป่วยที่มี mean pulmonary
artery pressures ก่อนการปลกถ่ายตับสงมาก มี
ู
ู
เป็นภาวะที่พบน้อย คือ ประมาณร้อยละ 0.9 ความเส่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจด้านขวาวาย และมี
ี
ของผู้ป่วยที่มีความดันพอร์ทัลสูง สันนิษฐานว่า อัตราตายสงในช่วงระหว่างและหลังการปลูกถ่าย
34
ู
ปริมาตรเลือดส่งออกจากหัวใจ (cardiac output) ที่ ตับ ในผู้ใหญ่ mean pulmonary artery pressure
เพิ่มขึ้นท�าให้เพิ่ม shear stress ต่อหลอดเลือดใน ที่มากกว่า 45 มม.ปรอทเป็นข้อห้ามของการปลูกถ่าย
ปอด ส่งผลให้เกิด vasoconstriction, pulmonary ตับ ในบางรายอาจต้องรกษาด้วยการปลกถายทังตับ
ั
่
้
ู
ิ
ึ
vascular resistance เพ่มข้น remodeling ของ และหัวใจ ในผู้ป่วยเด็กทีได้รับยาขยายหลอดเลือด
่
ื
เซลล์บุหลอดเลือดและเซลล์กล้ามเน้อเรียบ การ จนสามารถควบคุม mean pulmonary artery

ตรวจทางจุลพยาธิวิทยาพบ plexogenic arteriopathy pressures ให้น้อยกว่าหรือเท่ากับ 35 มม. ปรอทใน
การวินิจฉัยอาศัยอาการทางคลินิกและการ ช่วงก่อนปลูกถ่ายตับ จะมีโอกาสรอดชีวิตหลังการ
ตรวจทางห้องปฏิบัติการ อาการทางคลินิก ได้แก่ ปลูกถ่ายตับสูง ยาขยายหลอดเลือดทีใช้รักษา ได้แก ่
่
หัวใจมีเสียงฟู่โดยไม่เคยมีมาก่อน (new heart murmur) prostacyclin, sildenafil 34
หายใจล�าบาก เลือดมีออกซิเจนน้อย และ syncope ส่วนการรักษา PPH ที่พบในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ ประกอบด้วย ตับแข็ง ได้แก่ ยาขยายหลอดเลือด การท�าผ่าตัด

• ถ่ายภาพเอกซเรย์ปอด อาจพบหัวใจโตหรือ congenital portosystemic shunt closure หรือ
prominent pulmonary artery meso-Rex shunt

็
่
ิ
ั
ั
• Doppler echocardiography อาจพบ เดกทีมี PPH และไม่ได้รบการรกษา จะเกด
pulmonary artery systolic pressure (PASP) ภาวะหัวใจด้านขวาวายและเสียชีวิตภายในเวลา
34
มากกว่าหรือเท่ากับ 40 มม.ปรอท ร่วมกับ right ประมาณ 3 เดือน ผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายตับม ี
ventricular hypertrophy หรือ interventricular อัตรารอดชีวิตที่ 5 ปีเท่ากับร้อยละ 80 ซึ่งไม่แตก
่
wall flattening ต่างจากผู้ป่วยทีได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด
• Right-heart catheterization ตรวจในกรณี congenital portosystemic shunt closure และ/

ที่พบ PASP สูงจากการตรวจ echocardiography หรือยาขยายหลอดเลือดในปอด
ิ
เกณฑ์การวนจฉย PPH ประกอบด้วย mean Cirrhotic cardiomyopathy
ิ
ั
pulmonary artery pressure มากกว่า 25 มม. ปรอท เป็นภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจที่พบในผู้ป่วยที ่
pulmonary vascular resistance index มากกว่า มีตับแข็ง ความผิดปกติที่พบ ได้แก่ การน�าสัญญาณ

3 Wood units • m และ pulmonary capillary ไฟฟ้าผิดปกติ (conduction abnormalities),
2
wedge pressure น้อยกว่า 15 มม.ปรอท diastolic dysfunction และ/หรือ systolic