Page 312 - Liver Diseases in Children

302 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
็
การวินิจฉัย HPS ประกอบด้วยมี IPVD ร่วม ออกซิเจนน้อยเพียงอย่างเดียวกไม่เพียงพอที่จะ
ี
กับภาวะเลือดมีออกซิเจนน้อย โดยไม่มีโรคปอด วินิจฉัย HPS เน่องจากผู้ป่วยท่เป็นตับแข็งอาจมี
ื
ชนิด restrictive ภาวะ IPVD วินิจฉัยโดยการตรวจ ภาวะเลือดมีออกซิเจนน้อยจากสาเหตุอื่น เช่น

้
transthoracic contrast-enhanced echocardio- ท้องมานรุนแรง น�าในช่องเย่อหุ้มปอด (pleural
ื
graphy (CEE) และฉีดน�้าเกลือที่เขย่าแล้ว พบฟอง effusion) และปอดบวมน�้า (pulmonary edema)
อากาศในห้องหัวใจด้านซ้าย (left heart chamber) วรนุช จงศรีสวัสดิ์และคณะ ได้รายงานความ
ระหว่างการบีบตัวของหัวใจรอบที่ 3-8 หลังจากเห็น ชุกของ IPVD ในผู้ป่วยเด็กโรคตับจ�านวน 42 คน
ั
ฟองอากาศคร้งแรกในหัวใจห้องบนขวา (right atrium) แบ่งเป็นโรคท่อน�้าดีตีบตัน 34 คน ตับแข็งไม่ทราบ
เนื่องจากมี intrapulmonary shunting 31 สาเหตุ 4 คน paucity of intrahepatic bile duct,
การตรวจแก๊สในเลือดแดง (arterial blood autoimmune hepatitis, portal vein thrombosis
gas) เป็นการตรวจหาภาวะเลือดมีออกซิเจนน้อยได้ และ noncirrhotic portal fibrosis โรคละ 1 คน

แม่นย�า โดยมีเกณฑ์การวินิจฉัย คือ PaO (arterial
้
่
2 ผลการศึกษาพบ IPVD จากการตรวจ CEE ในผูปวย
partial pressure of oxygen) น้อยกว่า 80 มม. 14 คน (ร้อยละ 33) แต่มีเพียงรายเดียวที่มีอาการ
32
ปรอท และ/หรือ alveolar-arterial oxygen gradient ของภาวะเลือดมีออกซิเจนน้อยและมีตัวเขียว
(PAaO ) มากกว่า 15 มม.ปรอท แบ่งความรุนแรง
2 นอกจากนี้ยังพบว่าระดับ vasoactive intestinal
ของ HPS เป็น 3 ระดับดังนี้ 31 peptide (VIP) ในเลือดของผู้ป่วยโรคตับสูงกว่าใน
• รุนแรงน้อย คือ PaO มากกว่าหรือเท่ากับ
�
2 เด็กปกติอย่างมีนัยสาคัญ แต่ไม่พบความแตกต่าง
80 มม.ปรอท และ PAaO มากกว่าหรือเท่ากับ
2 ของระดับ VIP ในเลือดเมื่อเปรียบเทียบระหว่าง
15 มม.ปรอท ผู้ป่วยทีมี IPVD โดยไม่มีการขาด
่
ี
ออกซิเจนในเลือด เรียกว่า subclinical HPS ซึ่งพบ ผู้ป่วยท่มีและไม่มี IPVD ผลการศึกษาสนับสนุนว่า
ึ
ในผู้ใหญ่ที่เป็นตับแข็งร้อยละ 6-10 และพบในเด็ก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี IPVD ไม่มีอาการ และ VIP ซ่งเป็น
ที่มี EHPVO ร้อยละ 2-20 สารที่ออกฤทธิ์ขยายหลอดเลือดชนิดหนึ่ง ไม่ได้เป็น

• รุนแรงปานกลาง คือ PaO อยู่ระหว่าง สารที่มีบทบาทหลักในพยาธิสรีรวิทยาของการเกิด IPVD
2
60-80 มม.ปรอท และ PAaO มากกว่าหรือเท่ากับ ในผู้ป่วยที่เป็น EHPVO และมี HPS แนะน�า
2
15 มม.ปรอท ให้รักษาด้วยการท�า meso-Rex shunt หรือ
14
• รุนแรงมาก คือ PaO น้อยกว่า 60 มม.ปรอท portosystemic shunt อื่น ส่วนผู้ป่วยที่มีตับแข็ง
2
และ PAaO มากกว่าหรือเท่ากับ 15 มม.ปรอท ควรวินิจฉัย HPS ให้ได้โดยเร็วและรักษาด้วยการ
2
การตรวจ pulse oximetry ไม่มีความแม่นย�า ปลูกถ่ายตับ เนื่องจากถ้ามี HPS แล้ว ผู้ป่วยมีอัตรา
ในการตรวจคัดกรองภาวะ HPS เนื่องจากเด็กที่มี ตายสูงถึงร้อยละ 25-46 ภาวะ HPS จะค่อย ๆ
33
HPS รุนแรงน้อยถึงปานกลางจะมีค่า pulse oximetry ดีขึ้นหลังการปลูกถ่ายตับ บางรายอาจใช้เวลานาน

ปกติ คือ มากกว่าร้อยละ 98 ส่วนภาวะเลือดมี กว่า 1 ปี