Page 311 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 301

pthaigastro.org
ู้
่
การพยากรณ์โรค HRS ในผใหญ่ทีไม่ได้รับการ (ET-1) และการแสดงออก (expression) ของ
รักษา มีระยะเวลารอดชีวิตเพียง 2-3 สัปดาห์ และ endothelin receptor type B (ET-B) เพิ่มขึ้น ส่งผล
6 เดือนในผู้ป่วยที่มี HRS ชนิดที่ 1 และ 2 ตาม ให้มี upregulation ของเอนไซม์ nitric oxide

ลาดับ แต่ยังไม่มีข้อมูลในเด็ก การรักษาด้วย terlipressin synthase และเซลล์บุผนังหลอดเลือดในปอดสร้าง
�
28
ึ
ิ
ร่วมกับอัลบูมินในผใหญ่ที่มี HRS ชนิดที่ 1 ช่วยท�าให้ ไนตริกออกไซด์เพ่มข้น ภาวะที่มี IPVD ท�าให้เกิด
ู้
ผู้ป่วยประมาณร้อยละ 50 มีการท�างานของไตดีขึ้น ภาวะเลือดมีออกซิเจนน้อย เน่องจากมีความผิดปกติ
ื
และมีอัตราตายลดลง ผู้ป่วยเด็กที่มี HRS ประมาณ ต่าง ๆ ได้แก่ arteriovenous shunting, ventilation
ร้อยละ 6 ต้องรับการรักษาด้วยการบ�าบัดทดแทนไต perfusion mismatch และ diffusion perfusion
(renal replacement therapy, RRT) ระหว่างรอการ defects พยาธิสรีรวิทยาของ HPS ในผู้ป่วยที่ไม่ได้
ปลูกถ่ายตับ การท�างานของไตมักดีข้นหลังการ เป็นโรคตับ เช่น EHPVO ยังมีการศึกษาน้อย ผู้ป่วย
ึ

ปลูกถ่ายตับ เด็กตับแข็งร้อยละ 40 และ EHPVO ร้อยละ 13
พบมี HPS
Hepatopulmonary syndrome (HPS) ผู้ป่วยท่มี HPS อาจไม่มีอาการหรือมาด้วย
ี
ื
่
้
ผูปวยทีมี HPS พบมีหลอดเลอดในปอดขยายตัว อาการเหนื่อย ผู้ป่วยเด็กตับแข็งที่มี HPS มักมีอาการ
่
(intrapulmonary vascular dilatation, IPVD) ทางคลินิกหลายอย่าง ได้แก่ นิ้วปุ้ม (รูปที่ 15.11)
้
ึ
จากการสร้างไนตรกออกไซด์ในปอดเพมขนโดยไม่ ตัวเขียว (cyanosis) และหายใจล�าบาก (dyspnea)
่
ิ
ิ
ทราบกลไกที่แน่ชัด การศกษาในสัตว์ทดลองพบ แต่ผู้ป่วยเด็กที่เป็น EHPVO และมี HPS มักมีนิ้ว
ึ
31
่
่
วาการบาดเจ็บของตับท�าให้มีการหลัง endothelin 1 ปุ้มเพียงอย่างเดียว 31

รูปที่ 15.11 นิ้วปุ้ม (digital clubbing) ในผู้ป่วยที่มี hepatopulmonary syndrome (ดูรูปสีหน้า 365)