Page 315 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 305

converting enzyme inhibitors และ β-blockers • การรักษาจ�าเพาะ คือ การให้ยา แนะน�าให้

อาจท�าให้เกดผลเสยในผู้ป่วยตับแขง การรกษา ใช้ rifampicin เป็นล�าดับแรก ยาล�าดับถัดไป ได้แก่

ั
็
ิ
ี
cirrhotic cardiomyopathy ทีดีทีสด คือ การปลูกถายตับ cholestyramine, sertraline (serotonin reuptake
่
่
ุ
่
ข้อมูลในผู้ใหญ่พบว่าผู้ป่วยที่มี hemodynamic inhibitors), naloxone (opioid antagonists)

response ผิดปกติระหว่างผ่าตัดมีความเส่ยงต่อ และ ileal apical sodium-dependent bile acid
ี
graft ท�างานไม่ดีและเสียชีวิต แต่ก็มีรายงานพบการ transporter (ASBT) inhibitors ซึ่งเป็นยาที่ก�าลัง
ท�างานของหัวใจกลับมาเป็นปกติได้หลังปลูกถ่ายตับ อยู่ในงานวิจัย
- Rifampicin เป็น pregnane X receptor
อำกำรคัน (pruritus) agonist มีฤทธ์เป็น potent CYP3A4 inducer
ิ

ิ
ี
เป็นอาการท่พบบ่อยในผู้ป่วยโรคตับ โดย กลไกที่ช่วยลดอาการคัน ได้แก่ เพ่มเมแทบอลิซึม
เฉพาะในกลุ่ม intra-hepatic cholestastic liver ของ pruritogenic substances ท�าให้ถูกขับ
ิ
ี
disease เช่น Alagille syndrome และ progressive ออกทางปัสสาวะ นอกจากนี้ฤทธ์ท่เป็นยาปฏิชีวนะ
�
familial intrahepatic cholestasis บางรายอาจมี ยังอาจมีผลต่อเมแทบอลิซึมในลาไส้ของ pruritogenic
อาการคันรุนแรงจนมีผลกระทบต่อคุณภาพชีวิต substances ขนาดยาเริ่มต้น คือ 5 มก./กก. วันละ
1-2 คร้ง ถ้าอาการไม่ดีข้นอาจเพ่มขนาดยาคร้งละ
ึ
ิ
ั
ี
่
ยังไม่ทราบพยาธิสรีรวิทยาของอาการคันท
pthaigastro.org ั
แน่ชัด สันนิษฐานว่าอาจเกิดจากมีการกระตุ้น neural 2 มก./กก. ได้ถึง 20 มก./กก./วัน (ขนาดยาสูงสุดไม่เกิน
pathway โดยสารที่ท�าให้เกิดอาการคัน (pruritogenic 600 มก./วัน) ผลข้างเคียงที่พบ ได้แก่ ปัสสาวะสีแดงส้ม
substance) ได้แก่ กรดน�้าดี opioids, serotonin ไตวาย hemolytic anemia, thrombocytopenic
และ lysophosphatidic acid 36 purpura และอาจท�าให้เกิดเชื้อดื้อยา
้
�
ี
การรักษาอาการคันประกอบด้วย - Cholestyramine เป็นเรซินที่ช่วยจับกรดนาด
• การรักษาไม่จาเพาะ ควรหลีกเล่ยงส่งที่ท�าให้ ขนาดยาเริ่มต้น คือ 240 มก./กก./วัน แบ่งให้วันละ
�
ิ
ี
3 ครั้ง อาจเพิ่มขนาดยาไดถึง 4 กรัม/วัน ในเด็กอายุ
้
ผิวแห้ง เช่น ใช้ครีมช่วยเพิ่มความชุ่มชื้น อาบน�้าให้ นอยกวาหรือเทากับ 10 ป และ 8 กรัม/วัน ในเด็กอายุ
้
่
ี
่
เร็วด้วยน�าทไม่ร้อนมาก ปรับอุณหภูมิห้องให้พอเหมาะ มากกว่า 10 ปี ผลข้างเคียงที่พบ ได้แก่ ท้องผูก
้
่
ี
ี
ั
ตัดเล็บส้น และหลีกเล่ยงเส้อผ้าที่ท�าจากขนสัตว์ ดูดซึมไขมันบกพร่อง
ื
อาจให้ยา ursodeoxycholic acid เป็นกรดน�าดีที ่ ส่วนการรักษาอ่นในรายท่มีอาการคันรุนแรง
้
ื
ี
ละลายน�า จึงไม่เป็นพิษ ช่วยเพิ่มการหลั่งน�าด ี และไม่ตอบสนองกับยา เช่น biliary diversion หรือ
้
้
(choleretic) โดยออกฤทธิ์ยับยั้งการดูดซึมกรดน�้าดี การปลูกถ่ายตับ
ที่ไม่ละลายน�้า (hydrophobic bile acids) ในล�าไส้
ขนาดยา คือ 10-15 มก./กก./วัน วันละครั้ง หรือ Xanthoma
แบ่งให้วันละ 2 คร้ง ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ผู้ป่วย Alagille syndrome มักมีภาวะ
ั
คือ ท้องร่วง คอเลสเทอรอลสูงในเลือด คือ ผู้ป่วยประมาณร้อยละ