Page 40 - Liver Diseases in Children

30 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ในรูปแบบ lipoprotein X ซึ่งเป็นชนิดที่พบจ�าเพาะ space of Disse ซึ่งเป็นต�าแหน่งที่บิลิรูบินจะแยก
้
ั
ั
้
�
ั
ในภาวะนาดีค่ง ผู้ป่วยโรคตับชนิดไม่มีน�าดีค่ง กับอัลบูมิน จากน้นบิลิรูบินจะจับกับโปรตีนใน
(non-cholestatic liver disease) ถ้ามีระดับ ไซโทพลาซึมของเซลล์ตับ เช่น glutathione
คอเลสเทอรอลต�่า บ่งบอกว่าตับท�างานบกพร่อง S-transferase ช่วยไม่ให้บิลิรูบินท้นกลับเข้าไป
ในภาวะที่มีการบาดเจ็บของตับชนิดเฉียบพลัน ในเลือด และช่วยให้บิลิรูบินผ่านเข้าไปถูกควบคู่
lecithin-cholesterol acyltransferase และ triglyceride (conjugate) กับกรดกลูคูโรนิก (glucuronic acid)
ึ
lipase ซ่งเป็นเอนไซม์ที่สร้างจากตับมีปริมาณลดลง ด้วยเอนไซม์ bilirubin uridine-5'-diphosphate
จึงพบมีไทรกลีเซอไรด์และ LDL สูงในเลือด (UDP) glucuronosyltransferase ใน endoplasmic

reticulum ได้เป็น bilirubin monoglucuronide และ
กำรตรวจประเมินกำรขับถ่ำยสำรในร่ำงกำย
diglucuronide ซึ่งละลายน�้า จากนั้น conjugated
บิลิรูบิน bilirubin จะถูกขับออกสู่ bile canaliculi ทาง

ู
บลรบินเป็น tetrapyrrole pigment ทีมีส ี canalicular membrane โดยอาศัย multiple drug
่
ิ
ิ
เหลือง ร่างกายสร้างบิลิรูบินประมาณวันละ 4 มก. resistance-associated protein 2 (MRP2)
ื
่
ต่อน�าหนักตัว 1 กก. ประมาณร้อยละ 75 ของบิลิรูบิน เมอ conjugated bilirubin ผ่านลงมาที ่
้
ถูกสร้างจาก heme (ferroprotoporphyrin IX) ล�าไส้เล็กส่วนปลาย (distal ileum) และล�าไส้ใหญ่

ในเม็ดเลือดแดงที่ถูกทาลายโดย reticuloendothelial แบคทีเรียซึ่งมีเอนไซม์ β-glucuronidases จะ
�
cells ในตับ ม้าม และไขกระดูก ส่วนอีกร้อยละ 25 hydrolyze conjugated bilirubin ให้กลายเป็น
ึ
ถูกสร้างจากเม็ดเลือดแดงที่ถูกท�าลายก่อนก�าหนดใน urobilinogen และ stercobilinogen ซ่งไม่มีส ี
ไขกระดูก (ineffective erythropoiesis) และ ประมาณร้อยละ 35-70 ของ urobilinogen ถูกดูดซึม
ขบวนการแคแทบอลิซึมของ hemoproteins ต่าง ๆ เช่น แบบ passive ที่ล�าไส้กลับเข้าระบบพอร์ทัล (portal

myoglobin, peroxidases และ cytochromes 1 system) ส่วนใหญ่ urobilinogen ที่ถูกดูดซึมนี้จะถูก
่
ั
ข้นตอนแรกของการสังเคราะห์บิลิรูบินเกดที ขับออกทางตับอีก (enterohepatic circulation)
ิ
reticuloendothelial cells (ส่วนใหญ่เกิดที่ม้าม) โดย urobilinogen ส่วนน้อยถูกกรองผ่าน renal glomerulus
heme ถูกเปล่ยนเป็น biliverdin โดยเอนไซม์ heme และขับออกทางปัสสาวะ stercobilinogen อาจถูก
ี
oxygenase ใน microsome หลังจากนั้น biliverdin ขับออกทางตับหรือไต urobilinogen และ
�
จะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินโดยเอนไซม์ biliverdin stercobilinogen ที่ถูกออกซิไดส์ในลาไส้จะกลายเป็น
reductase ในไซโทพลาซึม urobilin และ stercobilin ท�าให้ปัสสาวะมีสีเหลือง

บิลิรูบินที่ถูกสร้างขึ้นในช่วงแรกจะเป็นชนิด อ่อน และอุจจาระมีสีเหลืองน�้าตาล
ึ
่
unconjugated ซงไม่ละลายน�าและจบกับอัลบมิน ในคนปกติระดับ conjugated bilirubin ใน
ู
ั
้
้
แล้วถูกขนส่งไปที่ตับโดยผ่าน fenestrations ของ เลือดจะต�ามาก เนื่องจากถูกขับออกทางน�าดีอย่าง
่
endothelium ที่บุ hepatic sinusoids เข้าไปใน รวดเร็ว ค่าปกติของ total bilirubin และ indirect