Page 40 - Liver Diseases in Children
P. 40

30       โรคตับในเด็ก




              pthaigastro.org
            ในรูปแบบ lipoprotein X ซึ่งเป็นชนิดที่พบจ�าเพาะ  space of Disse ซึ่งเป็นต�าแหน่งที่บิลิรูบินจะแยก
                                                                           ั
                     ้
                                                     ั
                         ั
                                                 ้
                     �
            ในภาวะนาดีค่ง  ผู้ป่วยโรคตับชนิดไม่มีน�าดีค่ง  กับอัลบูมิน  จากน้นบิลิรูบินจะจับกับโปรตีนใน
            (non-cholestatic  liver  disease)  ถ้ามีระดับ  ไซโทพลาซึมของเซลล์ตับ  เช่น  glutathione
            คอเลสเทอรอลต�่า บ่งบอกว่าตับท�างานบกพร่อง     S-transferase  ช่วยไม่ให้บิลิรูบินท้นกลับเข้าไป
                 ในภาวะท่มีการบาดเจ็บของตับชนิดเฉียบพลัน  ในเลือด  และช่วยให้บิลิรูบินผ่านเข้าไปถูกควบคู่
                         ี
            lecithin-cholesterol acyltransferase และ triglyceride  (conjugate) กับกรดกลูคูโรนิก (glucuronic acid)
                   ึ
            lipase ซ่งเป็นเอนไซม์ที่สร้างจากตับมีปริมาณลดลง  ด้วยเอนไซม์ bilirubin uridine-5'-diphosphate
            จึงพบมีไทรกลีเซอไรด์และ LDL สูงในเลือด        (UDP) glucuronosyltransferase ใน endoplasmic

                                                          reticulum ได้เป็น bilirubin monoglucuronide และ
            กำรตรวจประเมินกำรขับถ่ำยสำรในร่ำงกำย
                                                          diglucuronide ซึ่งละลายน�้า จากนั้น conjugated
            บิลิรูบิน                                     bilirubin  จะถูกขับออกสู่  bile  canaliculi  ทาง

                  ิ
                     ู
                                                    ่
                    ิ
                 บลรบินเป็น tetrapyrrole pigment ทีมีส ี  canalicular membrane โดยอาศัย multiple drug
            เหลือง ร่างกายสร้างบิลิรูบินประมาณวันละ 4 มก.  resistance-associated protein 2 (MRP2)
                                                                 ื
               ้
               �
            ต่อนาหนักตัว 1 กก. ประมาณร้อยละ 75 ของบิลิรูบิน     เม่อ  conjugated  bilirubin  ผ่านลงมาที ่
            ถูกสร้างจาก heme (ferroprotoporphyrin IX)  ล�าไส้เล็กส่วนปลาย (distal ileum) และล�าไส้ใหญ่

            ในเม็ดเลือดแดงที่ถูกทาลายโดย reticuloendothelial  แบคทีเรียซ่งมีเอนไซม์  β-glucuronidases  จะ
                                                                    ึ
                              �
            cells ในตับ ม้าม และไขกระดูก ส่วนอีกร้อยละ 25  hydrolyze conjugated bilirubin ให้กลายเป็น
                                                                                               ึ
            ถูกสร้างจากเม็ดเลือดแดงที่ถูกท�าลายก่อนกาหนดใน  urobilinogen  และ  stercobilinogen  ซ่งไม่มีส  ี
                                               �
            ไขกระดูก  (ineffective  erythropoiesis)  และ  ประมาณร้อยละ 35-70 ของ urobilinogen ถูกดูดซึม
            ขบวนการแคแทบอลิซึมของ hemoproteins ต่าง ๆ เช่น  แบบ passive ที่ล�าไส้กลับเข้าระบบพอร์ทัล (portal
                                                                                       ี
            myoglobin, peroxidases และ cytochromes 1      system) ส่วนใหญ่ urobilinogen ท่ถูกดูดซึมนี้จะถูก
                  ั
                                                      ่
                                                    ิ
                 ข้นตอนแรกของการสังเคราะห์บิลิรูบินเกดที  ขับออกทางตับอีก (enterohepatic circulation)
            reticuloendothelial cells (ส่วนใหญ่เกิดท่ม้าม) โดย  urobilinogen ส่วนน้อยถูกกรองผ่าน renal glomerulus
                                              ี
            heme ถูกเปล่ยนเป็น biliverdin โดยเอนไซม์ heme  และขับออกทางปัสสาวะ stercobilinogen อาจถูก
                       ี
            oxygenase ใน microsome หลังจากนั้น biliverdin  ขับออกทางตับหรือไต  urobilinogen  และ
            จะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินโดยเอนไซม์  biliverdin  stercobilinogen ที่ถูกออกซิไดส์ในลาไส้จะกลายเป็น
                                                                                        �
            reductase ในไซโทพลาซึม                        urobilin และ stercobilin ท�าให้ปัสสาวะมีสีเหลือง

                 บิลิรูบินท่ถูกสร้างขึ้นในช่วงแรกจะเป็นชนิด  อ่อน และอุจจาระมีสีเหลืองน�้าตาล
                         ี
                                      ้
            unconjugated ซงไม่ละลายน�าและจับกับอัลบมิน         ในคนปกติระดับ conjugated bilirubin ใน
                           ่
                           ึ
                                                    ู
                                                                  ่
                                                                                              ้
                                                                          ื
            แล้วถูกขนส่งไปที่ตับโดยผ่าน fenestrations ของ  เลือดจะต�ามาก เน่องจากถูกขับออกทางน�าดีอย่าง
            endothelium ที่บุ hepatic sinusoids เข้าไปใน  รวดเร็ว ค่าปกติของ total bilirubin และ indirect
   35   36   37   38   39   40   41   42   43   44   45