Page 40 - Liver Diseases in Children
P. 40
30 โรคตับในเด็ก
pthaigastro.org
ในรูปแบบ lipoprotein X ซึ่งเป็นชนิดที่พบจ�าเพาะ space of Disse ซึ่งเป็นต�าแหน่งที่บิลิรูบินจะแยก
ั
้
ั
ั
้
�
ในภาวะนาดีค่ง ผู้ป่วยโรคตับชนิดไม่มีน�าดีค่ง กับอัลบูมิน จากน้นบิลิรูบินจะจับกับโปรตีนใน
(non-cholestatic liver disease) ถ้ามีระดับ ไซโทพลาซึมของเซลล์ตับ เช่น glutathione
คอเลสเทอรอลต�่า บ่งบอกว่าตับท�างานบกพร่อง S-transferase ช่วยไม่ให้บิลิรูบินท้นกลับเข้าไป
ในภาวะท่มีการบาดเจ็บของตับชนิดเฉียบพลัน ในเลือด และช่วยให้บิลิรูบินผ่านเข้าไปถูกควบคู่
ี
lecithin-cholesterol acyltransferase และ triglyceride (conjugate) กับกรดกลูคูโรนิก (glucuronic acid)
ึ
lipase ซ่งเป็นเอนไซม์ที่สร้างจากตับมีปริมาณลดลง ด้วยเอนไซม์ bilirubin uridine-5'-diphosphate
จึงพบมีไทรกลีเซอไรด์และ LDL สูงในเลือด (UDP) glucuronosyltransferase ใน endoplasmic
reticulum ได้เป็น bilirubin monoglucuronide และ
กำรตรวจประเมินกำรขับถ่ำยสำรในร่ำงกำย
diglucuronide ซึ่งละลายน�้า จากนั้น conjugated
บิลิรูบิน bilirubin จะถูกขับออกสู่ bile canaliculi ทาง
ิ
ู
่
ิ
บลรบินเป็น tetrapyrrole pigment ทีมีส ี canalicular membrane โดยอาศัย multiple drug
เหลือง ร่างกายสร้างบิลิรูบินประมาณวันละ 4 มก. resistance-associated protein 2 (MRP2)
ื
้
�
ต่อนาหนักตัว 1 กก. ประมาณร้อยละ 75 ของบิลิรูบิน เม่อ conjugated bilirubin ผ่านลงมาที ่
ถูกสร้างจาก heme (ferroprotoporphyrin IX) ล�าไส้เล็กส่วนปลาย (distal ileum) และล�าไส้ใหญ่
ในเม็ดเลือดแดงที่ถูกทาลายโดย reticuloendothelial แบคทีเรียซ่งมีเอนไซม์ β-glucuronidases จะ
ึ
�
cells ในตับ ม้าม และไขกระดูก ส่วนอีกร้อยละ 25 hydrolyze conjugated bilirubin ให้กลายเป็น
ึ
ถูกสร้างจากเม็ดเลือดแดงที่ถูกท�าลายก่อนกาหนดใน urobilinogen และ stercobilinogen ซ่งไม่มีส ี
�
ไขกระดูก (ineffective erythropoiesis) และ ประมาณร้อยละ 35-70 ของ urobilinogen ถูกดูดซึม
ขบวนการแคแทบอลิซึมของ hemoproteins ต่าง ๆ เช่น แบบ passive ที่ล�าไส้กลับเข้าระบบพอร์ทัล (portal
ี
myoglobin, peroxidases และ cytochromes 1 system) ส่วนใหญ่ urobilinogen ท่ถูกดูดซึมนี้จะถูก
ั
่
ิ
ข้นตอนแรกของการสังเคราะห์บิลิรูบินเกดที ขับออกทางตับอีก (enterohepatic circulation)
reticuloendothelial cells (ส่วนใหญ่เกิดท่ม้าม) โดย urobilinogen ส่วนน้อยถูกกรองผ่าน renal glomerulus
ี
heme ถูกเปล่ยนเป็น biliverdin โดยเอนไซม์ heme และขับออกทางปัสสาวะ stercobilinogen อาจถูก
ี
oxygenase ใน microsome หลังจากนั้น biliverdin ขับออกทางตับหรือไต urobilinogen และ
จะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินโดยเอนไซม์ biliverdin stercobilinogen ที่ถูกออกซิไดส์ในลาไส้จะกลายเป็น
�
reductase ในไซโทพลาซึม urobilin และ stercobilin ท�าให้ปัสสาวะมีสีเหลือง
บิลิรูบินท่ถูกสร้างขึ้นในช่วงแรกจะเป็นชนิด อ่อน และอุจจาระมีสีเหลืองน�้าตาล
ี
้
unconjugated ซงไม่ละลายน�าและจับกับอัลบมิน ในคนปกติระดับ conjugated bilirubin ใน
่
ึ
ู
่
้
ื
แล้วถูกขนส่งไปที่ตับโดยผ่าน fenestrations ของ เลือดจะต�ามาก เน่องจากถูกขับออกทางน�าดีอย่าง
endothelium ที่บุ hepatic sinusoids เข้าไปใน รวดเร็ว ค่าปกติของ total bilirubin และ indirect