Page 62 - MANUAL DE CODIFICACIÓN

2.7. TUMORES NEUROENDOCRINOS

Los Tumores neuroendocrinos (TNE) surgen de células endocrinas o neuroendocrinas
distribuidas a lo largo del organismo. Estos tumores son clasificados comúnmente de acuerdo
con el presumible sitio embrionario de origen. La mayoría son tumores endocrinos
gastroenteropancreáticos (TEGEP), representando el tumor carcinoide más del 60% de estos
tumores. Existen más tipos de TNE en esta localización como el gastrinoma, insulinoma,
glucagonoma, somatostatinoma, etc. Otros tipos de TNE que se desarrollan fuera del área
gastroenteropancreática son el carcinoma medular de tiroides, carcinoma pulmonar de células
pequeñas, neurofibromatosis tipo I, neuroblastoma, carcinoma de células de Merkel,
paraganglioma, etc. En todos estos tumores si se conoce el tipo específico de TNE se codificará
como tal. Así, dejaremos estas categorías de TNE para los que se desconoce su histología y para
los tumores carcinoides.

Tumor neuroendocrino tipo gastrinoma maligno

CIE-10-ES C25.4 Neoplasia maligna de páncreas endocrino
CIE-O-3.1 8153/3 Gastrinoma, maligno

Los tumores neuroendocrinos se clasifican en 3 categorías distintas según su comportamiento:

‒ C7A Tumores neuroendocrinos malignos

‒ C7B Tumores neuroendocrinos secundarios
‒ D3A Tumores neuroendocrinos benignos

El tumor carcinoide es un tumor que se desarrolla de células enterocromafines. Estas células
producen hormonas que normalmente se encuentran en el intestino delgado, apéndice, colon,
recto, bronquios, páncreas, ovarios, testículos, conductos biliares, hígado y otros órganos. Los
tumores carcinoides son capaces de producir las mismas hormonas, con frecuencia en grandes
cantidades, y así causar el síndrome carcinoide (E34.0 Síndrome carcinoide). Estos tumores se
pueden encontrar en todo el organismo, pero sobre todo en el tracto gastrointestinal.
Aproximadamente el 25% de estos tumores carcinoides se encuentran en los bronquios y
pulmón.

Si un síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) se asocia a un tumor neuroendocrino
(TNE) maligno o benigno, se codificará además el NEM (E31.2-). Si se asocia también un
síndrome endocrino, como síndrome carcinoide (E34.0) se asignará este como código adicional.

Tumor carcinoide maligno de estómago, síndrome de Wermer y síndrome carcinoide

CIE-10-ES C7A.092 Tumor carcinoide maligno de estómago
CIE-O-3.1 8240/3 Tumor carcinoide maligno
CIE-10-ES E31.21 Neoplasia endocrina múltiple [NEM][MEN] tipo I
CIE-10-ES E34.0 Síndrome carcinoide

62