Page 441 - Revue LITAR 2019

patients étaient réhospitalisés au bout de 2 ans pour polyarthralgies avec
aggravation de la dyspnée.
Conclusion :
La sclérodermie est une maladie rare à prédominance féminine qui peut avoir un
retentissement important sur l’organisme à cause des lésions viscérales.

------------------------------
316 : MANIFESTATIONS OSTÉOARTICULAIRES DES DÉFICITS
IMMUNITAIRES COMMUNS VARIABLES

A. Guiga, D. Khalifa, N. Guizani, A. Fraj, A. Bouker, A. Atig, N. Ghannouchi

Service de médecine interne, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction :
Le déficit immunitaire commun variable (DICV), plus fréquent des déficits
immunitaires primitifs de l’adulte, est une pathologie rare.Il s’agit d’un déficit de
l'immunité humorale caractérisé par des infections bactériennes à répétition, et par
la survenue de maladies auto-immunes, granulomatose systémique et une fréquence
accrue de néoplasies. Les manifestations ostéoarticulaires sont variables dominées
par l’arthrite infectieuse. Le but de cette étude est de décrire les différentes
manifestations ostéoarticulaires rencontrées au cours du DICV.
Matériels et méthodes :
Etude rétrospective, descriptive incluant 11 patients porteurs d’un DICV dans un
service de médecine interne entre 2000 et 2018
Résultat :
Onze patients étaient colligés sur 18 ans. Il s’agit de femmes et 3 hommes. L’âge
moyen du diagnostic était 24.2 ans (extrêmes : 2 – 40 ans). Le délai moyen du
diagnostic était de 6.8 ans (extrêmes : 1 – 22 ans) avec un suivi moyen de 9 ans
(extrêmes : 6 mois - 14 ans). Au moment du diagnostic, le taux moyen des
gammaglobulines était à 3g/L. Les infections récidivantes étaient le mode d’entrée
de la maladie chez tous les patients dominés par les infections poumons et la sphère
oto-rhino-laryngée dans 91% des cas. Les pathologies associées étaient variées :
une granulomatose dans 36.3% des cas, un cancer dans 18,1% des cas, un purpura
thrombopénique auto-immun dans 18.1% des cas et une atteinte digestive dans
27.2% des cas. Les manifestations ostéoarticulaires étaient retrouvées dans 8 cas
(72.7%), il s’agissait de : un cas d’ostéomyélite aigue du fémur, une myosite
infectieuse des grands et moyen fessier chez un patient, une ostéoporose chez 2
patients compliquée dans un cas de fracture de l’épaule droite et du poignet. Une
pathologie microcristalline était rencontrée dans un cas et un syndrome malformatif 352
avec retard statural était constaté dans 3 cas. Les malformations étaient un