Page 440 - Revue LITAR 2019

315 : LA SCLÉRODERMIE À MODE DE DÉBUT ARTICULAIRE À
PROPOS DE 15 CAS

Dghaies A., Jguirim M., Fakhfakh R., Grassa R., Jomaa O., Mosbeh H., Zrour S.,
Bejia I., Touzi M.,Bergaoui N.
Service rhumatologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir

Introduction :
La sclérodermie est une connectivite systémique, caractérisée par une atteinte des
microvaisseaux, du tissu conjonctif avec des lésions de sclérose cutanée et/ou
viscérale pouvant être mortelles, et par l’existence de marqueurs biologiques
d’auto-immunité. Le but de cette étude est de déterminer les caractéristiques
cliniques, para cliniques, évolutives et les modalités thérapeutiques de la
sclérodermie ayant comme mode de début des manifestations articulaires.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 15 patients hospitalisés au service de
rhumatologie, CHU fattouma bourguiba Monastir, ayant présenté un tableau
clinique ou para-clinique suggestif de sclérodermie sur une période de 16ans (2002-
2018).
Résultat :
L’âge moyen de nos patients était de 50,6 ans (29-81ans) avec une prédominance
féminine. Le mode de début était des polyarthralgies avec syndrome de Raynaud
dans 73,3% des cas et des arthrites dans 53,3% des cas évoluant dans un contexte
d’altération de l’état général dans 33% des cas. Une sclérose cutanée était observée
dans 80% des cas, des télangiectasies dans 53% des cas, une limitation de
l’ouverture de la bouche dans 40% des cas, une calcinose sous cutanée et des
ulcérations dans 13% des cas avec un syndrome de CREST dans 33% des cas. 33%
des patients se plaignaient de dysphagie et 40% des patients avaient une dyspnée
d’effort. Un seul patient avait des œdèmes des 2 membres inférieurs. Un syndrome
inflammatoire biologique était noté chez 73,3% avec une anémie inflammatoire
dans 20% des cas et une protéinurie élevée à 0,5 g/l chez un seul patient. Les
anticorps antinucléaires étaient positifs chez 73,3% des patients avec anticorps anti
Scl 70, anti SSA, anti centromères, anti RNP et anti-CCP positifs dans 13% des cas
et facteur rhumatoide positif dans 33% des cas 33% des patients avaient un
syndrome restrictif, un syndrome sec et une HTAP, 20% des cas un apéristaltisme
œsophagien et 53% avaient une capillaroscopie pathologique. Les associations
pathologiques étaient: l’hypothyroidie, la maladie de Horton, la polyarthrite
rhumatoide et le syndrome de SHARP.Le traitement était la corticothérapie associée
à un inhibiteur calcique dans 60% des cas, plaquenil et colchicine dans 40%.
L’évolution était marquée par l’amélioration du phénomène de Raynaud, des 351
arthralgies et du syndrome inflammatoire biologique chez 80% des patients. 2