Page 439 - Revue LITAR 2019

vital. On distingue le SAM primaire essentiellement chez l’enfant et le SAM
secondaire (post-infectieux, néoplasique, maladies systémiques).Nous rapportons
dans cette étude cinq cas de SAM.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 5 patients hospitalisés au service de
rhumatologie CHU Fattouma Bourguiba Monastir ayant présenté un tableau
clinico-biologique ou histologique suggestif de SAM sur une période de 12 ans
(2006-2018).
Résultat :
Notre série comporte 5 patients dont 4 femmes et 1 homme d’un âge moyen de 32
ans (15-53ans). Le tableau clinique était dominé par des polyarthralgies évoluant
dans un contexte d’altération de l’état général avec : une fièvre élevée constatée
chez tous nos patients. La splénomégalie, les adénopathies et l’atteinte cutanée à
type de livédo ou paleur cutanéo-muqueuse étaient observées chez 2 patients.
L’hépatomégalie était présente chez un seul patient. Deux patients avaient une
détresse neurologique et respiratoire dont l’un a nécessité le séjour en réanimation.
Les bilans biologiques avaient révélé : une bi- ou pancytopénie avec des troubles de
la coagulation chez 3 cas (les 2 restants avaient soit une anémie profonde isolée soit
une thrombopénie sévère) ; une cytolyse hépatique allant de 2 à 9 fois la normale
chez 3 patients avec une ferritinémie et hémophagocytose au myélogramme
observées chez tous les patients. L’origine du SAM était infectieuse chez 2 cas,
immunologique chez 2 autres cas et d’origine indéterminée chez un cas. Les
maladies sous jacentes étaient : le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite
rhumatoïde et la maladie de Still. Un traitement anti infectieux était instauré pour 2
malades (2 cas de SAM d’étiologie infectieuse). Les corticoïdes sous forme de bolus
de solumédrol 3 jours de suite puis passage à la prednisolone à la dose de 1mg/kg/j
puis dégression pour 3 malades. Deux patients ont eu une perfusion
d’immunoglobulines à la dose de 2g/kg/j. Le décès est survenu chez une patiente
âgée de 41 ans, à cause d’une pneumopathie hypoxémiante non contrôlée après une
amélioration initiale sous bolus de solumédrol et perfusions d’immunoglobulines et
l’évolution était favorable pour le reste des patients.
Conclusion :
Le SAM est une pathologie rare mais grave avec des signes clinico-biologiques peu
spécifiques qui rendent le diagnostic difficile et souvent tardif ce qui aggrave le
pronostic. La prise en charge thérapeutique reste codifiée en fonction de l’étiologie
retrouvée. Le traitement en absence d’une orientation étiologique spécifique n’est
pas démuni de risques : la prescription de corticoïdes chez un malade qui présente
une infection sous jacente peut être fatale. Pour ce, une enquête infectieuse
minutieuse et exhaustive doit être faite.
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