Page 442 - Revue LITAR 2019

pectusexcavatum, une cyphose dorsale, une syndactylie, un visage triangulaire et
une macrognathie. Des arthralgies des grosses articulations étaient rapportées dans
un cas et dans un autre en rapport avec un syndrome de SjÖgren qui a bien évolué
sous anti paludéens de synthèse. Des atteintes dégénératives non spécifiques étaient
aussi rapportées : un cas de tendinopathie de la coiffe et un cas de protrusion discale
lombaire. L’atteinte articulaire était toujours non destructrice. Tous les patients
étaient traités par des immunoglobulines humaines polyvalentes à dose substitutive.
L’évolution était fatale chez 4 patients, les causes de décès étaient des complications
infectieuses dans 3 cas et un cancer gastrique évolutif dans un cas.
Conclusion :
Les manifestations ostéoarticulaires du DICV sont polymorphes et non spécifiques.
L’association de manifestations ostéoarticulaires et d'une hypogammaglobulinémie
ou d'autres anomalies immunitaires évocatrices doivent faire évoquer un DICV,
après avoir éliminé un syndrome lymphoprolifératif et différentes étiologies
infectieuses ou iatrogènes

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317 : HÉMATOPOÏÈSE EXTRA-MÉDULLAIRE HISTORIQUE AU
COURS D’UNE BÉTA-THALASSÉMIE MAJEURE.
Mosbah H.1,Jguirim M.1,Hmida B.2,Zrour S.1,Bajia I.1,Touzi M.1,Bergaoui N.1,
Golli M.2 1. service de rhumatologie 2. service de radiologie

Hôpital Fattouma Bourguiba Monastir Tunisie

Introduction :
A cause d’une érythropoïèse inefficace au cours des hémoglobinopathies, un
mécanisme compensateur s’installe, aboutissant à l’envahissement des organes
hématopoïétiques à savoir le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et les reins.
L’atteinte du tissu para-spinal est rarissime.
Matériels et méthodes :
Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 28 ans, tabagique, alcoolique, allergique
à la pénicilline, suivi au service d’hématologie pour béta-thalassémie majeure et
splénectomisé à l’âge de 6 mois. Le patient a présenté durant une durée de 10 mois
des lombosciatalgies pluri radiculaires touchant les deux membres inférieurs, sans
signes généraux et sans troubles vésicosphinctériens. L’examen physique a éliminé
un déficit moteur associé. Les radiographies ont montré des trabéculations
grossières avec une masse polylobée de densité tissulaire en regard du sacrum. D’où
une IRM médullaire a été réalisée mettant en évidence des masses tissulaires dorsale
et péri-sacrée en rapport avec une hématopoïèse extra-médullaire avec extension 353
endocanalaire surtout au niveau sacré se traduisant par une obstruction quasi-totale