Page 264 - Liver Diseases in Children

254 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
ระบำดวิทยำ สำเหตุ

ในประเทศสหรัฐอเมริกาพบตับวายเฉียบพลัน สาเหตุของภาวะตับวายเฉยบพลนในเด็ก
ั
ี
ุ
ในผู้ป่วยทุกกล่มอายประมาณ 17 ต่อประชากร ประกอบด้วยการติดเช้อ ช็อก ความผิดปกติทาง
ุ
ื
100,000 คนต่อปี ส่วนอุบัติการณ์ในเด็กยังไม่ทราบ ภูมิคุ้มกัน (immune dysregulation) สารพิษ ยา
แน่ชัด การปลูกถ่ายตับในเด็กประมาณร้อยละ 10-15 โรคเมแทบอลิก perfusion ผิดปกติ มะเร็ง และไม่รู้
มีข้อบ่งชี้จากภาวะตับวายเฉียบพลัน 1 สาเหตุ ในประเทศก�าลังพัฒนาพบการติดเชื้อไวรัส
6
พยำธิสรีรวิทยำ 3-5 ตับอักเสบเอและอีเป็นสาเหตุหลัก สาเหตุของภาวะ
4
ุ
ในภาวะตับวายเฉียบพลัน มีเซลล์ตับตาย ตับวายเฉียบพลันแตกต่างกันตามอาย (ตาราง
จานวนมากร่วมกับการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันแต่ ที่ 14.2) ในทารกแรกเกิดและทารกมักเกิดตับวาย
�
ื
ก�าเนิด (innate immune system) ผ่าน Kupffer เฉียบพลันจากโรคเมแทบอลิกและการติดเช้อไวรัส
7
cells และ monocytes ในกระแสเลือด (circulating เช่น herpes simplex virus โรค gestational
monocytes) ท�าให้มีการสังเคราะห์ inflammatory alloimmune liver disease (GALD) เป็นสาเหตุของ

mediators ซ่งสารเหล่าน้ท�าให้เกิด systemic ตับวายเฉียบพลันที่พบบ่อยที่สุดในทารกแรกเกิด 2
ึ
ี
inflammatory response syndrome (SIRS) และ ท�าให้เกิด neonatal hemochromatosis (NH)
ี
้
การท�างานล้มเหลวของอวัยวะหลายระบบ นอกจากน เรียกว่า GALD-NH ส่วนในเด็กโตมักเกิดตับวาย
cytotoxic T cells ไม่สามารถยับยั้ง inflammatory เฉียบพลันจากการติดเช้อไวรัส ยา โรคตับอักเสบจาก
ื
responses ท�าให้มีเซลล์ตับตายและไม่มีกระบวนการ ภูมิต้านทานตนเอง (autoimmune hepatitis) และ
regeneration ในขณะเดียวกันก็มีการสังเคราะห์ โรคที่ควรคิดถึงด้วย คือ โรควิลสัน (Wilson disease)

ั
anti-inflammatory mediators เพ่อมาหยุดย้ง SIRS จากข้อมูลของ PALF study group ที่รายงาน
ื
และการตายของเซลล์ตับ รวมทั้งช่วยให้มี liver ผู้ป่วยเด็กตับวายเฉียบพลันจ�านวน 703 ราย ส่วน
regeneration แต่การที่มี anti-inflammatory ใหญ่ คือ ร้อยละ 47 ไม่รู้สาเหตุของตับวาย

ิ
ิ
mediators เพ่มข้นในกระแสเลือด ท�าให้เพ่มความเส่ยง 1,6
ี
ึ
ื
ต่อการติดเช้อ กล่าวคือ monocytes ในกระแสเลือด เฉียบพลัน ซึ่งสอดคล้องกับการศึกษาในโรง
จะมีการท�างานบกพร่องและตอบสนองต่อจุลชีพก่อ พยาบาลจุฬาลงกรณ์ระหว่างปี พ.ศ. 2545-2549 พบ
โรคลดลง เรียกภาวะนี้ว่า immune paresis ผลเสีย ผู้ป่วยเด็กตับวายเฉียบพลันจ�านวน 11 ราย ไม่รู้
8
ี
ิ
ทีตามมา คือ เกดการติดเชอในกระแสเลอดและ สาเหตุถึงร้อยละ 45 และการศึกษาท่รวบรวม
่
้
ื
ื
การทางานล้มเหลวของอวัยวะหลายระบบ ซ่งเป็น จาก 14 โรงพยาบาลในประเทศไทยระหว่างปี พ.ศ.
ึ
�
สาเหตุการตายหลักในภาวะตับวายเฉียบพลัน 2543-2544 พบผู้ป่วยเด็กตับวายเฉียบพลันจ�านวน
ลักษณะทางคลินิกและพยาธิสรีรวิทยาของอวัยวะ 35 ราย โดยสาเหตุที่พบบ่อย 2 อันดับแรก คือ
ื
ี
ท�างานล้มเหลวในภาวะตับวายเฉียบพลันแสดงใน ไม่รู้สาเหตุร้อยละ 37 และการติดเช้อเดงก่ร้อยละ 34 9
ตารางที่ 14.1 (รูปที่ 14.1)