Page 259 - Liver Diseases in Children
P. 259
ื
เน้องอกตับปฐมภูม ิ 249
pthaigastro.org
ยับยั้ง tyrosine kinase และยับยั้งการสร้างหลอด ออกเป็น 3 ประเภท ได้แก่ มีเพียงก้อนเดียว (focal)
เลือดใหม่ (anti-angiogenic effect) เมื่อใช้ร่วมกับ หลายก้อน (multifocal) และแบบกระจายทั่วตับ
doxorubicin จะท�าให้มีประสิทธิภาพในการรักษา (diffuse) เพ่อใช้เป็นแนวทางในการวางแผนการ
ื
ี
�
ึ
HCC ได้ดีมากย่งข้น ขณะน้กาลังมีการศึกษาการ รักษา เน้องอกของหลอดเลือดที่ตับเหล่าน้มี
ิ
ื
27
ี
ใช้ sorafenib ในเด็กโดย Paediatric Hepatic ลักษณะการด�าเนินโรคท่คล้ายคลึงกับที่ผิวหนัง
ี
International Tumour Trial (PHITT) ข้อมูลการรักษา ซงแบ่งเป็น infantile hemangioma (IH) และ
2
ึ
่
HCC ด้วยการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในเด็กมีค่อนข้าง Rapidly Involuting Congenital Hemangioma
จ�ากัดและมีความแตกต่างกันมาก ในอดีตผลการ (RICH) โดย focal hepatic hemangioma มีความ
รักษาอยู่ที่ร้อยละ 29-35 แต่จากการศึกษาล่าสุดโดย คล้ายคลึงกับ RICH คือ เป็นเนื้องอกที่เจริญเติบโต
�
Pham และคณะทาการผ่าตัดปลูกถ่ายตับในเด็กที ่ เต็มที่แล้วตั้งแต่แรกเกิดและขนาดจะไม่โตข้นอีก
ึ
เป็น HCC จ�านวน 10 รายพบว่ามีอัตราการรอดชีวิตที ่ มักพบในช่วงอายุ 12-18 เดือน ในขณะที่ multifocal
25
5 ปี หลังการปลูกถ่ายตับค่อนข้างดีอยู่ที่ร้อยละ 78 และ diffuse hepatic hemangioma มีลักษณะ
ดังนั้นการผ่าตัดปลูกถ่ายตับจึงควรพิจารณาเป็นราย ๆ
ไป ส่วนข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับ คือ มีการลุกลาม เหมือนกับ IH คือ ก้อนจะโตมากขึ้นอย่างรวดเร็วใน
ุ
ของเน้องอกออกนอกตับและเป็นเนื้องอกชนิด ช่วงขวบปีแรก และจะค่อย ๆ เล็กลงภายในอาย
ื
้
่
ื
fibrolamellar ส่วนการรักษาด้วยวิธีอื่น ๆ เช่น การท�า 5 ปี ในกรณีทีก้อนเนองอกมีขนาดไม่ใหญ่และไม่มี
ablative therapies (radiofrequency ablation, อาการ แนะน�าให้ติดตามขนาดของก้อนโดยใช้การ
percutaneous ethanol injection, chemoembolization) ตรวจด้วยอัลตราซาวนด์ แต่ถ้าผู้ป่วยมีอาการผิดปกติ
่
ยังมีการศึกษาน้อยในเด็ก และยังไม่สามารถสรุปผล เช่น ภาวะหัวใจวาย ไทรอยด์ต�า ควรเลือกให้การ
28
การรักษาได้แน่ชัด รักษาด้วยยา propranolol เป็นยาตัวแรก ส่วนยากลุ่ม
13
ี
ในกรณีท่เป็นเนื้องอกร้ายชนิดอื่น การรักษา คอร์ติโคสเตียรอยด์หรือ vincristine อาจพิจารณา
ข้นอยู่กับผลทางจุลพยาธิวิทยาว่าจะพิจารณาเลือก ใช้ในบางกรณี นอกจากนี้ยังมีวิธีการรักษาอื่น ๆ เช่น
ึ
ให้เคมีบ�าบัดชนิดใด ในกรณีที่ไม่สามารถผ่าตัดออก การผูกหลอดเลือดแดงเฮพาติค การผ่าตัด หรือการ
ได้หมด ปลูกถ่ายตับ เป็นต้น
ื
เน้องอกไม่ร้ำย (benign liver tumors) 2,14,26 Focal nodular hyperplasia (FNH) 26,29
Hepatic hemangioma FNH พบได้น้อยในเด็ก พบในเพศหญิง
Hepatic hemangioma เป็นเนื้องอกไม่ร้าย มากกว่าเพศชาย และมักพบโดยบังเอิญ สาเหตุของ
้
ของตับทีพบบ่อยท่สุดในวัยทารก ซงเป็นเนืองอกของ การเกิดยังไม่ทราบแน่ชัดแต่สันนิษฐานว่าน่าจะเกิด
่
ี
่
ึ
เซลล์บุหลอดเลือด (endothelial cells) Christison- จากความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดใน
Lagay และคณะ ได้แบ่ง hepatic hemangioma บริเวณนั้นท�าให้เกิดภาวะขาดเลือด และเกิดการตอบ