Page 256 - Liver Diseases in Children

246 โรคตับในเด็ก

pthaigastro.org
เนื้องอกออกได้หมด แต่ถ้าเป็นเซลล์ชนิด small-cell - PRETEXT II คือ เน้องอกอยู่ในสองส่วนของ
ื
undifferentiated hepatoblastoma จะมีพยากรณ์ ตับ แต่อีกสองส่วนที่ติดกันไม่พบเนื้องอก
18
โรคไม่ดี มีอัตราการตายสูงสุด - PRETEXT III คือ เนื้องอกอยู่ในสองหรือ
สาหรับ HCC จะพบลักษณะเซลล์ที่มีขนาด สามส่วนของตับ แต่ไม่มีตับสองส่วนอย่ติดกันทีไม่
�
ู
่
ใหญ่กว่าเซลล์ตับปกติ นิวเคลียสใหญ่ มี broad พบเนื้องอก
cellular trabeculae และไม่พบการสร้างเม็ดเลือด - PRETEXT IV คือ เนื้องอกอยู่ในทั้งสี่ส่วน
ั
(hematopoiesis) ในบางคร้งลักษณะทางจุลพยาธิวิทยา ของตับโดยไม่มีส่วนที่ไม่มีเนื้องอกเลย
อาจมีความคล้ายคลึงกันระหว่าง hepatoblastoma และมีการใช้อักษรที่บ่งบอกถึงการลุกลามของ

กับ HCC โดยเฉพาะในกรณีที่เป็น HCC ทีไม่มีภาวะ เนื้องอก ได้แก่ เนื้องอกลุกลามเข้าไปใน vena cava
่
ตับแข็งร่วมด้วย ส่วนเซลล์ที่พบใน fibrolamellar หรือหลอดเลือดด�าเฮพาติค (hepatic veins) ทั้ง 3
HCC ซ่งมักพบในวัยรุ่นและไม่มีภาวะตับแข็งร่วม เส้น (V) ลุกลามเข้าไปในหลอดเลือดด�าพอร์ทัล (P)
ึ
ด้วยนั้น จะมีลักษณะที่จ�าเพาะ คือ เป็นเซลล์ที่มี ลุกลามออกนอกตับแต่ยังอยู่ในท้อง (E) เนื้องอกมี
ขนาดใหญ่ ไซโทพลาซึมติดสีคล้าย eosinophil และ หลายก้อน (F) มีการแตกของก้อนเนื้องอก (R)

มีนิวคลีโอลัสขนาดใหญ่
ลุกลามไปที่ต่อมน�้าเหลือง (N) ลุกลามไปที่ตับกลีบ
กำรแบ่งระยะของโรค 19,20 caudate (C) ลุกลามออกไปอวัยวะอื่นนอกช่องท้อง

การแบ่งระยะของ hepatoblastoma โดย (M) โดยถ้าผู้ป่วยเป็น PRETEXT I-III จะจัดเป็นกลุ่ม
่
ี
อาศัยการตรวจทางรังสีวิทยาตามระบบของ Liver ที่มีความเส่ยงต�า (low risk/standard risk) แต่ถ้ามี
Tumor Strategy Group of the International การลุกลามไปยังหลอดเลือด ออกนอกตับ มีหลายก้อน

ึ
Society of Pediatric Oncology (SIOPEL) ซ่งแบ่ง มีการแตกของเนื้องอก หรือ AFP น้อยกว่า 100
ี
ระยะของโรคก่อนการผ่าตัด (pretreatment extent นาโนกรัม/มล. จะถูกจัดเป็นกลุ่มที่มีความเส่ยงสูง
of disease, PRETEXT) ออกเป็น 4 กลุ่มตาม (high risk) ในขณะที่การแบ่งตามระบบ COG จะน�า

ขอบเขตของเนื้องอกสัมพันธ์กับขอบเขตของตับที่ถูก ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยามาช่วยในการจ�าแนกผู้ป่วย
แบ่งออกเป็น 4 ส่วน (section) ประกอบด้วย section ออกเป็น 4 กลุ่มได้แก่
ี
่
1 (left lateral; Couinaud 2,3), section 2 (left 1. ความเส่ยงต�ามาก (very low risk) คือ
medial; Couinaud 4), section 3 (right anterior; PRETEXT I หรือ II ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเป็น
Couinaud 5,8) และ section 4 (right posterior; pure fetal และตัดเนื้องอกออกได้หมดในการผ่าตัด

Couinaud 6,7) ทาให้แบ่งระยะของโรคออกเป็น ครั้งแรก
�
PRETEXT I-IV ดังนี้ (รูปที่ 13.3) 2. ความเสี่ยงต�่า (low risk) คือ PRETEXT I

- PRETEXT I คือ เนื้องอกจ�ากัดอยู่เพียงส่วน หรือ II ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเป็นชนิดใดกได้
็
เดียวของตับ และตัดเนื้องอกออกได้หมดในการผ่าตัดครั้งแรก