Page 251 - Liver Diseases in Children

ื
เน้องอกตับปฐมภูม ิ 241

pthaigastro.org
�
นอกจากนี้ยังพบว่าทารกที่เกิดก่อนกาหนด ร่วมด้วยร้อยละ 70-90 ดังนั้นการเกิด HCC ในเด็ก
้
�
และมีนาหนักตัวน้อยกว่า 1,500 กรัมมีอุบัติการณ์ จึงอาจมีปัจจัยอื่นร่วมด้วยดังกล่าวมาข้างต้น
13
ของ hepatoblastoma ที่เพิ่มสูงขึ้นมากกว่าทารกที่ อำกำรและอำกำรแสดง 2,4,14
เกิดครบก�าหนด สันนิษฐานว่าอาจมีผลมาจากการที่
ื
์
เซลล์ hepatoblasts ต้องสัมผัสกับสารหรือฮอรโมน เด็กที่มีเน้องอกตับส่วนใหญ่ไม่มีอาการ
ึ
ต่าง ๆ ของร่างกายเร็วเกินไป โดยที่เซลล์ยังไม่มี ประมาณสองในสามของผู้ป่วยมาด้วยท้องโตข้น
�
ประสิทธิภาพที่ดีพอในการขจัดพิษ (immature จากการสังเกตของพ่อแม่หรือคลาได้ก้อนโดย
detoxification) และยังอยในช่วงที่เซลล์กาลังแบ่งตัว บังเอิญ อาจพบอาการร่วมอื่น ๆ เช่น ปวดท้อง
ู่
�
้
ื
อย่างรวดเร็วทาให้เกิดการเปล่ยนแปลงของยีนใน คล่นไส้ อาเจียน น�าหนักลด ผู้ป่วยบางรายอาจมี
�
ี
ระดับพันธุกรรม (somatic mutations) และการ อาการรุนแรง เช่น หอบเหนื่อยจากภาวะหัวใจวาย
แสดงออกของยีนที่เกิดจากกระบวนการอื่นนอกเหนือ (high output heart failure) ในกรณีที่มี hemangioma
ี
็
่
ี
ี
่
�
ั
จากการเปลยนแปลงลาดบดเอ็นเอ (epigenetic) เชน ขนาดใหญ่ ปวดท้องมากและซดลงอย่างรวดเรว
ี
ื
มีการเติมหมู่เมทิล (DNA methylation) เป็นต้น จากการท่มีเลือดออกในก้อนเน้องอก เป็นต้น อาการ
ท�าให้มีความผิดปกติเกิดเป็นเนื้องอกตามมาได้ 6 ตัวเหลืองพบไม่บ่อย คือ ประมาณร้อยละ 7 ใน
ื
การติดเช้อไวรัสตับอักเสบบีมีความสัมพันธ์กับ hepatoblastoma และร้อยละ 10 ใน HCC ความ
่
่
่
่
้
่
ิ
ี
การเกิดโรคมะเร็งเซลล์ตับโดยพบความเส่ยงของ ผิดปกติของต่อมไรทอทีอาจพบรวมด้วย ได้แก ภาวะเรม
การเกิดโรค HCC เพิ่มสูงขึ้น 100 เท่าเมื่อเทียบกับ เจริญพันธุ์ก่อนวัย (precocious puberty) ในเด็ก
ื
้
12
ประชากรทั่วไป ถึงแม้ว่าไวรัสจะเข้าไปรวมอยู่ใน ที่เป็น hepatoblastoma เน่องจากมีการสราง human
ุ
เซลล์ตับและตรวจพบในเซลล์ที่เป็นมะเร็ง แต่กลไก β chorionic gonadotropin และอาจพบกระดูกพรนจน
ที่ท�าให้เกิด HCC ยังไม่ทราบแน่ชัด เนื่องจาก ท�าให้มีกระดูกหักหรือกระดูกสันหลังยุบตัวร่วมด้วยได้
ั
่
ตัวไวรัสเองไม่ได้กอมะเร็งโดยตรง สนนิษฐานวาอาจ ภาวะขาดไทรอยด์ในเด็กที่เป็น hemangioma เนื่องจาก
่
มีปัจจัยส่งเสริม (secondary promoter) อื่น ๆ เช่น เนืองอกชนิดนีมีการ express ของ iodothyronine
้
้
สิ่งแวดล้อมหรือพันธุกรรมร่วมด้วย อุบัติการณ์ของ deiodinase type 3 ซึ่งจะเปลี่ยนฮอร์โมนไทรอยด์
ู่
15
ิ
HCC ในเด็กลดลงหลังจากมีวัคซีนป้องกันไวรัสตับ ให้อยในรูปไร้ฤทธ์ (inactive form) นอกจากนี้อาจ
อักเสบบี ส่วนไวรัสตับอักเสบซีที่สัมพันธ์กับ HCC ใน ตรวจพบลักษณะจ�าเพาะของโรคทางพันธุกรรมต่าง ๆ
เด็กนั้นมีเพียงเป็นรายงานผู้ป่วยเท่านั้นซ่งแตกต่างจาก ที่สัมพันธ์กับเนื้องอกตับได้ เช่น ตัวโตผิดปกติทั้งที ่
ึ
ในผใหญ่ท่เป็นปัจจัยเส่ยงในการเกิดโรค HCC ความ เป็นแบบสมดุลทั้งสองด้านหรือโตเพยงด้านเดียว

ี
ี
ู้
ี
ื
ิ
สัมพันธ์ของภาวะตับแข็งกับการเกิด HCC ในเด็กยัง ล้นโต ไส้เล่อนสะดือ (omphalocele/umbilical
ไม่มีข้อสรุปที่แน่ชัด โดยพบว่าในเด็กที่เป็น HCC มี hernia) ใน Beckwith-Wiedemann syndrome หรือ
เพียงร้อยละ 30 เท่านั้นที่พบภาวะตับแข็งร่วมด้วย การตรวจพบลักษณะของโรคตับเรื้อรังใน tyrosinemia
่
ในขณะทีในผู้ใหญ่ที่เป็น HCC พบภาวะตับแข็ง type 1 เป็นต้น