Page 257 - Liver Diseases in Children

ภาวะตับแข็งรวมดวย ส่วนเซลล์ที<พบใน fibrolamellar HCC ซึ<งมักพบในวัยรุ่น และไม่มีภาวะตับแข็งรวม
้
่
่
ดวยนั2น จะมีลักษณะที<จําเพาะ คือ เปนเซลล์ที<มีขนาดใหญ่ ไซโทพลาซึมติดสีคลาย eosinophil และมี
้
็
้
นิวคลโอลัสขนาดใหญ่
ี
nq,20
่
การแบงระยะของโรค
ั
การแบ่งระยะของ hepatoblastoma โดยอาศัยการตรวจทางรงสวิทยาตามระบบของ Liver
ี
Tumor Strategy Group of the International Society of Pediatric Oncology (SIOPEL) ซึ<งแบ่งระยะ
่
ของโรคก่อนการผาตัด (pretreatment extent of disease, PRETEXT) ออกเปน 4 กลุมตามขอบเขตของ
่
็
์
้
<
่
็
เนื2องอกสัมพันธกับขอบเขตของตับทีถูกแบ่งออกเปน 4 สวน (section) ประกอบดวย section 1 (left
lateral; Couinaud 2,3), section 2 (left medial; Couinaud 4), section 3 (right anterior; Couinaud
้
5,8) และ section 4 (right posterior; Couinaud 6,7) ทําใหแบ่งระยะของโรคออกเปน PRETEXT I- IV
็
ู
ดังนี2 (รปที< 13.3)
ื
- PRETEXT I คือ เนื2องอกจํากัดอยู่เพียงส่วนเดียวของตับ เน้องอกตับปฐมภูม ิ 247
่
- PRETEXT II คือ เนื2องอกอยู่ในสองส่วนของตับ แต่อีกสองส่วนที<ติดกันไมพบเนื2องอก
- PRETEXT III คือ เนื2องอกอยูในสอง หรอสามสวนของตับ แต่ไม่มีตับสองส่วนอยู่ติดกันที<ไม่พบ
่
่
ื
pthaigastro.org
3. ความเสี่ยงปานกลาง (intermediate risk) ทางจุลพยาธิวิทยาเป็นชนิด small cell undifferentiated
เนื2องอก
คือ PRETEXT II, III หรือ IV ไม่สามารถผ่าตัดได้ 4. ความเสี่ยงสูง (high risk) คือ PRETEXT
่
- PRETEXT IV คือ เนื2องอกอยูในทั2งสี<ส่วนของตับโดยไม่มีส่วนที<ไม่มีเนื2องอกเลย
1. จุลพยาธ
ขณะทได้รับการวินิจฉัยคร้งแรก มีการลุกลามเข้าundifferentiated
ใดก็ตามที่มีการลุกลามไปนอกช่องท้องหรือ AFP
ัิวิทยาเป็นชนิด small cell
่
ี
2. ความเสี<ยงสูง (high risk) คือ PRETEXT ใดก็ตามที<มีการลุกลามไปนอกช่องทอง หรอ AFP
หลอดเลือดหรือออกนอกตับภายในช่องท้อง ลักษณะ น้อยกว่า 100 นาโนกรัม/มล. ้ ื
นอยกว่า 100 นาโนกรม/มล.
้
ั

Liver section

PRETEXT I

PRET EXT II

PRETEXT III

PRETEXT IV

รูปที่ 13.3 การแบ่งระยะของ hepatoblastoma ตามระบบ pre-treatment extent of disease (PRETEXT)
ซึ่งแบ่งออกเป็น 4 กลุ่ม คือ PRETEXT I-IV (ดูรูปสีหน้า 362)
ในประเทศไทยใช้ระบบ ThaiPOG จัดท�าโดย 1. ความเสี่ยงต�่ามาก คือ PRETEXT I, II หรือ
ชมรมโรคมะเร็งเด็กแห่งประเทศไทยในปี พ.ศ. 2559 III ตัดเนื้องอกออกได้หมด และเป็นเซลล์ชนิด pure
ซึ่งเป็นการปรับใช้ของทั้งระบบ SIOPEL และ COG fetal
โดยพิจารณาให้ผ่าตัดเอาเน้องอกออกถ้าสามารถ 2. ความเสี่ยงต�่า คือ มีเนื้องอกเหลือแบบไม่
ื
ผ่าตัดได้แล้วมาดูลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาร่วมกับ เห็นด้วยตาเปล่าและเป็นเซลล์ชนิด pure fetal หรือ
PRETEXT และค่า AFP ซึ่งสามารถจ�าแนกผู้ป่วย ตัดเนื้องอกออกได้หมดแต่เป็นเซลล์ชนิดอื่นทีไม่ใช่
่
ออกเป็น 5 กลุ่ม ได้แก่ pure fetal และ small cell undifferentiated
21