Page 127 - Liver Diseases in Children
P. 127
โรคตับเมแทบอลิก 117
pthaigastro.org
รูปที่ 7.3 ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับในโรค glycogen storage disease (ดูรูปสีหน้า 358)
ก) การย้อมด้วย periodic acid Schiff (PAS) พบสารในเซลล์ตับติดสีชมพู
ข) สารในเซลล์ตับถูกย่อยหายไปเมื่อย้อมเพ่มด้วย diastase แสดงว่าสารที่ย้อมติด PAS นั้น คือ
ิ
ไกลโคเจน
(* ได้รับความอนุเคราะห์รูปจากอาจารย์นายแพทย์อนพัช สรรพาวัตร)
ี
มีหลักฐานพบว่าการควบคุมทางเมแทบอลิก หลีกเล่ยงการอดอาหารนานเกิน 3-4 ช่วโมง ควร
ั
ี
่
ทไม่เหมาะสม เช่น ไทรกลีเซอไรด์สูงในเลือดเป็น ให้กินอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตเชิงซ้อน (complex
ื
่
้
ี
ปัจจัยเส่ยงต่อการเกิด hepatic adenoma การ carbohydrates) มือเล็ก ๆ บ่อย ๆ เพอไม่ให้กลูโคส
18
ควบคุมให้ไทรกลีเซอไรด์ในเลือดต�าลงช่วยให้ ในเลือดสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปี
่
19
ขนาดของ adenoma ลดลงได้ อย่างไรก็ตามยัง ควรกินอาหารที่มีสัดส่วนของคาร์โบไฮเดรตร้อยละ
พบการเกิด hepatic adenoma ข้นได้ถึงแม้จะ 60-70 โปรตีนร้อยละ 10-15 และไขมันไม่เกินร้อยละ
ึ
30 ของพลังงานทีได้จากอาหารในแต่ละวัน การรกษา
่
ั
ควบคุมทางเมแทบอลิกที่เหมาะสมแล้ว การรักษา
ให้มีระดับกลูโคสในเลือดให้มากกว่าหรือเท่ากับ 70
ควบคุมทางเมแทบอลิกช่วยแก้ไขภาวะเกล็ดเลือด
มก./ดล. ช่วยป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่พบ
ท�างานผิดปกติ มวลกระดูกต�่า และโรคไตเรื้อรังเป็น
ใน GSD I ได้
ภาวะแทรกซ้อนที่มีความสัมพันธ์กับการควบคุมทาง
ควรหลีกเลียงอาหารและเครองดื่มทีมี
่
ื
่
่
่
เมแทบอลิกทีไม่เหมาะสม เช่น มีกรดแล็กติก หรือ
้
ื
กาแล็กโทสและฟรักโทส เน่องจากน�าตาลสองชนิด
ไทรกลีเซอไรด์สูงในเลือด นี้จะถูกเปล่ยนเป็น glucose-6-phosphate ดังนั้น
14,20
ี
ทารกและเด็ก ถ้าผู้ป่วยยังบริโภคอน�าตาลสองชนิดนจะท�าให้เกิด
ี
้
้
ื
้
�
�
เน่องจากภาวะนาตาลต่าในเลือดทาให้เจริญ ภาวะเลือดเป็นกรดจากแล็กติกคั่งมากข้น การให้
�
ึ
เติบโตช้า และเกิดความผิดปกติทางชีวเคมี จึงควร อาหารทางสาย nasogastric หรือ gastrostomy
