Page 271 - Liver Diseases in Children

ตับวายเฉียบพลัน 261

Lactate:pyruvate ratio pthaigastro.org
ตารางที่ 14.6 ลักษณะทางคลินิกของโรคที่เป็นสาเหตุของตับวายเฉียบพลันในทารกแรกเกิด (ดัดแปลงจาก
เอกสารอ้างอิงที่ 2)

GALD-NH ติดเชื้อไวรัส HLH Mitochondrial
hepatopathy
อายุที่เริ่มมีอาการ ส่วนใหญ่น้อยกว่า ส่วนใหญ่ 5-14 วัน ไม่แน่นอน บางราย ไม่แน่นอน ส่วนใหญ่
3 วัน ตั้งแต่แรกเกิด ภายใน 2-3 เดือน
เกิดก่อนก�าหนด ส่วนใหญ่ เหมือนอุบัติการณ์ใน พบน้อย พบน้อย
(ร้อยละ 70-90) ประชากรทั่วไป
ประวัติพี่น้องของมารดา พบบ่อย ไม่พบ พบน้อย พบได้ (ความเสี่ยง
เสียชีวิต ร้อยละ 25)
น้�าคร่�าน้อย พบบ่อย พบน้อยมาก พบน้อยมาก พบน้อย อาจพบ
(oligohydramnios) (ร้อยละ 70-90) น้�าคร่�ามาก
(polyhydramnios)
การเจริญเติบโตล่าช้าของ พบบ่อย พบน้อยมาก พบน้อยมาก พบได้
ทารกในครรภ์ (intrauterine (ร้อยละ 70-90) (ร้อยละ 20-30)
growth restriction)
มีความผิดปกติของหลาย ๆ Renal tubular พบบ่อยใน herpes ไขกระดูก ระบบประสาทส่วน
อวัยวะ dysplasia simplex โดยเฉพาะสมอง กลางและหัวใจ
ท้องมาน พบบ่อย (ร้อยละ 40-60) พบน้อยมาก พบน้อย พบน้อย
Patent ductus venosus พบบ่อย (ร้อยละ 70-90) ไม่พบ ไม่พบ ไม่พบ
ตับโต พบน้อย (ร้อยละ 10-20) พบบ่อย พบบ่อย พบบ่อย
ม้ามโต พบน้อย (ร้อยละ 10-20) พบบ่อย มักโตเล็กน้อย พบบ่อย พบไม่บ่อย
น้�าตาลต่�าในเลือด พบได้ พบบ่อย พบบ่อย พบได้
การแข็งตัวของเลือดผิด รุนแรงมาก รุนแรงปานกลาง รุนแรงปานกลาง รุนแรงปานกลาง
ปกติ (INR 4-10) ถึงมาก ถึงมาก ถึงมาก
Metabolic acidosis ไม่พบ ไม่พบ ไม่พบ พบ
Cholestasis ไม่เหลืองช่วงแรกเกิด แต่ค่อย เล็กน้อย ปานกลางถึงมาก ปานกลาง
ๆ เหลืองขึ้น
Alanine aminotransferase ส่วนใหญ่ปกติ (น้อยกว่า 100 สูง (มากกว่า 1,000 สูง (มากกว่า 1,000 สูง (100-500 ยูนิต/
ยูนิต/ลิตร) ยูนิต/ลิตร) ยูนิต/ลิตร) ลิตร)
Ferritin สูง (800-7,000 นาโนกรัม/มล.) สูงมาก (มากกว่า 20,000 สูงมาก (มากกว่า 20,000 ไม่แน่นอน
นาโนกรัม/มล.) นาโนกรัม/มล.)
Alpha-fetoprotein สูง (มากกว่า 80,000 นาโนกรัม/ ปกติ (น้อยกว่า 80,000 ปกติ (น้อยกว่า 80,000 ไม่แน่นอน
มล. ในทารกเกิดครบก�าหนด นาโนกรัม/มล. ในทารกเกิด นาโนกรัม/มล. ในทารก
ส่วนใหญ่มากกว่า 300,000 ครบก�าหนด) เกิดครบก�าหนด)
นาโนกรัม/มล.)
ปกติ ปกติ ปกติ ผิดปกติ
และ ketone body ratios

GALD-NH, gestational alloimmune liver disease associated with neonatal hemochromatosis; HLH, hemophagocytic
lymphohistiocytosis