Page 293 - Liver Diseases in Children

โรคตับเรื้อรังและความดันพอร์ทัลสูง 283

pthaigastro.org

ควำมดันพอร์ทัลสูง ตับผิดรูป (architectural distortion) ร่วมกับมี
(portal hypertension) intrahepatic vasoconstriction เนืองจากความ
6
่
ต้านทานต่อการไหลเวียนเลือดจะแปรผกผันกับความ
ระบบพอร์ทัล (portal system) ระบายเลือด
จากล�าไส้และม้ามไปสิ้นสุดที่ hepatic sinusoids ยาวรัศมี (radius) ของหลอดเลือดในลักษณะ

�
หลอดเลือดด�าพอร์ทัลนาเลือดที่มีสารอาหารจาก เอกซ์โพเนนเชียล ดังนั้นรัศมีที่ลดลงเพียงเล็กน้อย
�
ลาไส้และมีออกซิเจนน้อยไปยังตับ โดยเลือดที่เข้า ก็ท�าให้มีความต้านทานเพิ่มสูงมากได้
สู่ตับมาจากหลอดเลือดด�าพอร์ทัลประมาณร้อยละ Vasoactive substances หลายชนิดมี
75 ส่วนอีกร้อยละ 25 ตับรับเลือดจากหลอดเลือดแดง บทบาทในการควบคุมความต้านทานในตับ ผู้ป่วยโรค
ั
ึ
เฮพาติค (hepatic artery) ซ่งเป็นเลือดที่มีออกซิเจนสูง ตับมีความผิดปกติของการหล่งและการตอบสนองต่อ
ตับมี compliance สูงแต่มีความต้านทานต�าจึง vasodilators เช่น ไนตริกออกไซด์ ร่วมกับมีการ
่
สามารถปรับให้รับเลือดปริมาณมากได้ เลอดที่ไปส่ตับ แสดงออกของ vasoconstrictors เช่น endothelin-1
ู
ื
ึ
มี autoregulation ระหว่างหลอดเลือดแดงเฮพาติค สูงข้น สารอื่น ๆ ที่อาจมีบทบาทร่วมด้วย ได้แก่
และหลอดเลือดด�าพอร์ทัล ดังน้นถ้ามีความผิดปกติของ carbon monoxide, norepinephrine, angiotensin,
ั
หลอดเลือดเส้นหนึ่ง หลอดเลือดอีกเส้นหนึ่งสามารถ prostaglandins, thromboxane, leukotrienes และ
ทดแทนโดยเพิ่มเลือดไปสู่ตับได้ เรียกว่า “hepatic hydrogen sulfide

arterial buffer response” เลือดจากหลอดเลือดทั้ง สาเหตุของความดันพอร์ทัลสูงแบ่งเป็น 3 กลุ่ม
สองเส้นนี้จะไปรวมกันที่ hepatic sinusoids ตามต�าแหน่งของรอยโรค (รูปที่ 15.4 และ ตารางที่
ความดันพอร์ทัล (portal pressure) ปกติอยู่ 15.4) ซึ่งประกอบด้วย

ที่ประมาณ 5-10 มม.ปรอท และ hepatic venous • Pre-hepatic
ี
pressure gradients (HVPG) ปกติอยู่ที่ประมาณ สาเหตุท่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มนี้ คือ extrahepatic
ึ
่
1-4 มม.ปรอท ค�านิยามของความดันพอร์ทัลสูง คือ portal vein obstruction (EHPVO) ซงมักไม่ร้ ู
5
ความดันพอร์ทัลที่สูงกว่า 10 มม.ปรอท หรือ HVPG สาเหตุ (idiopathic) ผู้ป่วยบางรายอาจมีประวัติ
ที่สูงกว่า 5 มม.ปรอท ความดันพอร์ทัลสูงอาจมี การใส่สายสวนหลอดเลือดด�า umbilical สะดืออักเสบ
ื
สาเหตุจากการมีปริมาณเลือดไหลเข้าไปในระบบ (omphalitis) หรือการติดเช้อในช่องท้องในช่วง
พอร์ทัล (portal blood flow) เพ่มข้น มีความ แรกเกิด โรคเลือดที่มีการกลายพันธุ์ของยีน JAK2
ิ
ึ
ต้านทานในระบบพอร์ทัล (portal resistance) เพิ่ม และ factor V Leiden
ขึ้น หรือทั้งสองประการร่วมกัน • Intra-hepatic

ในภาวะตับแข็งความต้านทานต่อการไหลเวียน สาเหตุในกลุ่มนี้ยังแบ่งประเภทตามต�าแหน่ง
เลือด (resistance to blood flow) นี้เกิดจากพังผืด ของรอยโรคเป็น pre-sinusoidal, sinusoidal หรือ
และ regenerative nodules ท�าให้โครงสร้างของ post-sinusoidal