Page 695 - Traité de Chimie Thérapeutique 4 Médicaments en relation avec des systèmes hormonaux

656 MÉDICAMENTS EN RELA DON A VEC DES SYSTÈMES HORMONA UX

9.1.3.3. ORIGINE TUMORALE
Certaines tumeurs osseuses ou cutanées s'accompagnent de rachitisme très résistant
à la vitamine D ou à ses métabolites, suggérant l'existence de la sécrétion d'une sub­
stance anti-vitaminique D par la tumeur ; mais ceci n'a pas été démontré.
9-1.4. Rachitisme vitamino-résistant idiopathique
Il s'agit, comme dans les formes précédentes, de rachitisme résistant aux doses
usuelles de vitamine D, mais pour lesquelles aucune étiologie n'a été établie. Plusieurs
formes ont été décrites : le rachitisme vitamino-résistant hypophosphatémique hérédi­
taire, le rachitisme vitamino-résistant à début tardif, le rachitisme pseudo-carentiel de
type I et le rachitisme vitamino-résistant pseudo-carentiel de type II.
9.1.4.1. RACHITISME VITAMINO-RÉSISTANT
HYPOPHOSPHATÉMIQUE HÉRÉDITAIRE
Il s'agit d'une affection héréditaire, à transmission dominante liée au sexe, caractéri­
sée par un rachitisme sévère, un nanisme et une hypophosphatémie. Cette maladie
semble due à un défaut de réabsorption tubulaire des phosphates.
De très nombreux schémas thérapeutiques ont été proposés. L'apport phosphaté
exclusif, la vitamine D seule, même à dose élevée, ainsi qu’une vitaminothérapie D
associée à un apport phosphaté se sont révélés peu efficaces. Un des traitements les
plus appropriés consiste à administrer un dérivé 1 a-hydroxylé de la vitamine D, asso­
cié à une supplémentation phosphatée.
9.1.4.2. RACHITISME PSEUDO-CARENTIEL FAMILIAL
OU VITAMINO-RÉSISTANT DE TYPE I
Ce type de rachitisme serait dû à un déficit héréditaire en 25-hydroxycholécalciférol-
1a-hydroxylase. Sur le plan biologique, les taux plasmatiques de 25-OH-D3 sont nor­
maux alors que ceux de la 1 a,25-(OH)2D3 sont bas. La résistance de ces malades aux
vitamines D est très élevée.
Seuls, les dérivés hydroxylés en position 1a sont utilisables.
9.1.4.3. RACHITISME VITAMINO-RÉSISTANT DE TYPE II
Il existe un autre type de rachitisme vitamino-résistant, caractérisé, entre autres, par
des taux plasmatiques normaux de 25-OH-D3 et élevés de 1a,25-(OH)2-D3. Ce type II
est attribué à une relative insensibilité périphérique des organes cibles à la 1a,25-
(OH)2-D3. Le fait majeur de ce type de rachitisme est l'absence de corrélation entre le
taux élevé de 1 a,25-(OH)2-D3 et une faible absorption intestinale du calcium.
Toutefois, selon de nombreux auteurs, l'insensibilité des organes cibles à la vita­
mine D n'est pas totale et les patients atteints peuvent bénéficier d'une vitaminothéra­
pie D ou d'un de ses métabolites à doses massives. Ainsi, à titre d'exemple, des
doses en vitamine D3 de 0,1 à 30 mg/j, en 25-OH-D3 de 0,05 à 1 mg/jour et en 1a,25-
(OH)2-D3 de 5 à 20 pg/jour se sont avérées efficaces.

9.2. OSTÉOMALACIE

Cette affection ne se définit plus comme une carence en vitamine D mais comme une
ostéopathie secondaire à un déficit de minéralisation du tissu ostéoïde.