Page 123 - Revue LITAR 2019

30 : SYNDROME DES ANTI-SYNTHÉTASES : À PROPOS DE 6 CAS

Chebbi D., Snoussi M., Frikha F., Dammak C., Marzouk S. Bahloul Z.

Introduction :
Le syndrome des anti-synthétases(SAS) est un sous-groupe de myopathie
inflammatoire idiopathique. Il associe une myosite,une polyarthrite, un phénomène
de Raynaud, un aspect de mains de mécanicien, une pneumopathie interstitielle avec
la présence d'auto-anticorps anti-synthétases dont le chef de file étant l’anti-
JO1(anti-histidyl- tRNA synthétase) A travers ce travail,nous décrirons les
particularités épidémiologiques,cliniques, thérapeutiques, évolutives et les facteurs
pronostiques du SAS dans le sud tunisien.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service de médecine interne du CHU
Hedi Chaker, Sfax, Tunisie entre 1996 et 2016.Les patients présentant un SAS
retenu selon les critères de Troyanov ont été colligés.
Résultat :
Le SAS était présent chez 6 patients parmi 110 cas de myosites (5%). Il s’agissait
de 5femmes et d’un homme. L’âge moyen était de 44ans (extrêmes:28-62ans).Il
s’agissait d’une polymyosite(3cas) associée à une sclérodermie systémique chez
une patiente,d’une dermatomyosite(2cas) associée à un lupus érythémateux
systémique chez un patient,et d’une dermatomyosite amyopathique(DMA) dans
1cas.L’atteinte pulmonaire à type de pneumopathie interstitielle était constante.Un
syndrome interstitiel était présent à la radiographie thoracique(4malades) et
alvéolo-interstitiel(2malades).Les explorations fonctionnelles respiratoires ont
montré untrouble ventilatoire restrictif(3cas) et baisse de DLCO(4cas).Elles étaient
normales(1cas) et nonconcluantes(1cas).Le scanner thoracique a montré une
pneumopathie interstitielle(6cas).Le lavage broncho-alvéolaire réalisé chez
2patientes a objectivé une alvéolite macrophagique.Une polyarthrite des grosses et
des petites articulations non destructrices était présente chez 3patients. Un
phénomène deRaynaud a été noté chez 2malades.Les anticorps anti jo1 étaient
positifs dans tous les cas.Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 2cas.La
corticothérapie(1mg/kg/j)a été prescrite chez tous les patients précédée par des
bolus de solumédrol dans 2 cas : atteinte pulmonaire sévère(1cas) et
dysphonie(1cas).Le cyclophosphamide a été administré chez trois patientes ayant
une pneumopathie interstitielle hypoxémiante et un patient ayant
dysphonie.L’azathioprine a été prescrit en deuxième intention chez une patiente
devant l’aggravation de l’atteinte pulmonaire.L’évolution était favorable au plan
musculaire et articulaire.L’atteinte cutanée était corticodépendante dans le cas de la
DMA, nécessitant le recours au méthotrexate.L’atteinte pulmonaire était
d’évolution favorable chez 3patients et défavorable chez 2patients ayant présenté 34