Page 126 - Revue LITAR 2019

33 : FORME DESTRUCTRICE DE LA MALADIE DE STILL DE
L’ADULTE : A PROPOS DE 5 CAS

EL Achek MA, Baccouche K, Farhat A, Elamri N, Zeglaoui H, Bouajina E

Service de Rhumatologie, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction :
La maladie de Still de l'adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systémique
rare d'éthiopathogénie inconnue caractérisée par une triade clinique associant une
fièvre hectique, une arthrite et une éruption cutanée fugace.La forme ostéo
articulaire destructrice ne représente que le 1/3 des cas.Nous présentons dans ce
travail 5 cas de formes déformantes et destructrices de la MSA.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive menée au service de Rhumatologie
Farhat Hached de Sousse,sur une période de 17 ans (2002 à 2018).Tous les patients
répondaient aux critères de Yamaguchi et coll (5 critères dont 2 au moins sont
majeurs).
Résultat :
14 dossiers de MSA ont été étudiés.L’âge moyen de nos patients était de 35,78
ans.Le sex-ratio=0,42.La forme destructrice représentait 35,71% (soit 5 patients).Il
s'agissait de 3 femmes et 2 hommes dont l'âge moyen au moment du diagnostic est
de 28,2 ans[18-49 ans].La durée d’évolution variait de 01 mois à 10 ans.La
fièvre,l’atteinte cutanée et l'atteinte articulaire étaient constantes avec une
polyarthrite chez tous nos malades,l’atteinte des mains est la plus
fréquente.Multiples déformations ont été notées ;un flessum des coudes et des
genoux (50% des cas),un blocage du rachis cervical et des deux chevilles chez un
malade et une limitation de l’ouverture buccale dans un seul cas. Une
Hépatosplénomégalie était retrouvée chez 3 patients et un seul cas de péricardite
était noté.Le syndrome inflammatoire biologique avec hyperleucocytose était
constant avec une VS moyenne de 92,6 à h1 et une CRP moyenne de 80,2 mg/L.La
ferritinémie était élevée chez 60% des patients avec une moyenne de 1275,8
ng/L.Une hypo albuminémie était trouvée (40%) et une cytolyse hépatique
(20%).La recherche d'auto-anticorps,les hémocultures et les sérologies étaient
négatives chez tous les patients.Les explorations radiographiques avaient montré un
aspect de géodes,pincement articulaire au niveau des mains ainsi qu’une carpite
fusionnante (60%) et une coxite bilatérale (20%).
Conclusion :
L’atteinte articulaire de la MSA chronique est fréquente, elle est dominée par celle
du carpe.Des destructions ostéo-articulaires sont constatées dans un tiers des cas
pouvant évoluer vers une ankylose occasionnant ainsi un handicap fonctionnel 37
majeur.