Page 412 - Revue LITAR 2019

291 : UNE MALADIE DE STILL DE L’ADULTE RÉVÉLÉE PAR UN
SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE SECONDAIRE À
UNE INFECTION
BADI M, NASSAR K, RACHIDI W, JANANI S, MKINSI O

Service de rhumatologie, CHU Ibn Rochd Casablanca

Introduction :
Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité rare, considéré à la
fois comme une urgence diagnostique et thérapeutique. Elle peut être soit primitif
soit secondaire à d’autres affections. Nous en rapportons un cas.
Matériels et méthodes :
Il s’agit d’un patient âgé de 21 ans, suivi depuis 2008, dans une autre structure, pour
une arthrite juvénile idiopathique évoluant depuis l’âge de 6 ans. Mis sous :
corticothérapie prolongée, méthotrexate 15mg/s pendant 2ans, anakinra 100mg/j
pendant 3 mois. Adressé dans notre formation en septembre 2016 où le diagnostic
retenu était une spondylarthrite axiale et périphérique. Mis sous : léflunomide puis
adalimumab après une chimioprophylaxie tuberculeuse. Il était admis après la 3ème
injection d’adalimumab pour un sepsis sévère à point de départ oro-pharyngé (une
angine érythémateuse, une candidose buccale), associé à une poussée clinique
(articulaire, rachidienne). Des lésions cutanées spécifiques au moment du pic
fébrile, des signes généraux ainsi que des signes biologiques faisaient évoqués une
maladie de Still de l’adulte compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique
(SAM). Le diagnostic de SAM était retenu devant : fièvre à 40°, anémie,
hyperferrétinémie majeure, hypertriglicéridémie, un infiltrat histiocytaire
hémophagocytaire sur la biopsie ostéo-médullaire. HScore :235 avec une
probabilité de SAM à 98%. Un bilan infectieux a mis en évidence : une candidémie
systémique, une virémie à l’Ebstein barr virus et cytomégalovirus sur PCR. Après
les mesures thérapeutiques générales, les traitements à base de fluconazole,
ganciclovir, ceftriaxon puis une corticothérapie. Evolution clinique et paraclinique
était favorable sur le SAM. Devant la réponse partielle sur la maladie de Still, un
traitement à base d’anakinra était entrepris, avec une bonne réponse clinico-
biologique (recul de 11 mois).
Résultat :
Le SAM est une entité clinico-biologique caractérisée par un état hyper-
inflammatoire faisant suite à la dérégulation de la réponse immunitaire cytotoxique.
Parfois d’origine génétique mais le plus souvent secondaire et prédominant chez
l’adulte dans un contexte d’immunosuppression, d’infection, de néoplasie ou de
maladie auto-immune. Le pronostic est péjoratif. 323
Conclusion :