Page 416 - Revue LITAR 2019

alendronique par voie orale, une amélioration de la douleur, la fonction (Evaluée
par l’indice de lequesne) et la radiologie était observée dans six cas (75%). Deux
patients ont évolué vers un stade plus avancé (stade III et IV) ayant bénéficié de
prothèse.
Conclusion :
Les stades I et II, avant l’effondrement sous-chondral, peuvent être abordés avec
des modalités de traitement pharmacologiques (bisphosphonates) et biophysiques
avant que des mesures plus invasives, telles que la prothèse, ne soient envisagées.
Au stade III et au-delà, ces traitements conservateurs ne sont plus des options de
traitement viables. Des recherches supplémentaires doivent être menées pour
déterminer quelle modalité présente le meilleur rapport coût / risque / bénéfice afin
d'établir une norme de soins pour le traitement de l’ostéonécrose.

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295 : DYSPLASIE SPONDYLO-ÉPIPHYSAIRE TARDIVE : À PROPOS
D’UN CAS

Benchérifa S.1, Bezza A.2
1 Service de Rhumatologie A, Hôpital El Ayachi- Salé, Université Mohammed V,
Rabat – Maroc sara.bencherifa@gmail.com 2 Service de Rhumatologie, Hôpital
Militaire d’Instruction Mohammed V- Rabat, Université Mohammed V, Rabat –
Maroc ahmed_bezza@yahoo.fr

Introduction :
La dysplasie spondylo-épiphysaire tardive est une chondrodysplasie génotypique
rare qui altère spécifiquement les épiphyses et les vertèbres. Elle est caractérisée par
une petite taille disproportionnée à l’adolescence ou à l’âge adulte et peut parfois
être découverte devant une arthrose secondaire précoce.
Matériels et méthodes :
Patiente âgée de 18 ans issue d’un mariage consanguin, ayant un frère aîné
présentant la même symptomatologie clinique non suivi. Elle a consulté pour des
rachialgies et des polyarthralgies d’allure mécanique depuis l’âge de 10 ans
intéressant surtout les épaules, les coudes, les hanches et les genoux avec un retard
statural de -3 DS et un syndrome malformatif (cou court, protrusion sternale).
L’examen clinique a trouvé : taille = 137 cm, limitation importante des amplitudes
articulaires et scoliose dorso-lombaire. Le bilan biologique était normal. Le bilan
radiologique : thorax en tonneau, aplatissement et perte de la sphéricité des têtes
fémorales avec raccourcissement des cols fémoraux, dysplasie épiphysaire diffuse
et aplatissement des corps vertébraux. 327