Page 426 - Revue LITAR 2019

303 : LE SYNDROME DE SHULMAN : À PROPOS DE 2 CAS

Fakhfakh R, Jguirim M, Dhgaies A, Mosbeh H, Grassa R, Jmaa O, Zrour S, Béjia
I, Touzi M, Bergaoui N

Service de rhumatologie – CHU Fattouma Bourguiba Monastir(Tunisie)

Introduction :
La fasciite à éosinophile (FE) ou maladie de Shulman est une maladie du tissu
conjonctif rare. Elle associe des œdèmes des membres à une éosinophilie
inconstante. L’œdème laisse progressivement la place à une induration sous-
cutanée. Nous rapportons les particularités cliniques et paracliniques de la fasciite
à éosinophiles chez 2 patients hospitalisés au service de rhumatologie de Monastir.
Matériels et méthodes :
Observation 1 : Il s’agit d’un patient âgé de 55ans, sans antécédents pathologiques
notables, présentant depuis 5 mois un œdème touchant les 4 membres laissant place
à une sclérose cutanée des 4 membres, sans syndrome de Raynaud. Des arthralgies
inflammatoires des grosses articulations et des myalgies étaient associées.
L’examen objectivait une induration de la peau des bras, des avant bras et des
jambes, avec le signe du canyon (veine en creux). Il n’avait pas de sclérodactylie et
la sclérose épargnait le visage. Le bilan sanguin a montré une hyper éosinophilie à
2650 associée à un syndrome inflammatoire discret. Les anticorps anti nucléaires
(AAN) étaient négatifs. Une biopsie cutanée profonde a confirmé le diagnostic de
FE (infiltrat inflammtoire du fascia lymphoplasmocytaire). Le patient a bénéficié
d’un bolus de méthylprednisolone 0,5 g/jour durant trois jours, puis de prednisone
à la dose de 0,5 mg/kg/jour avec le Methotrexate à 12,5mg/semaine. L’évolution à
court terme était bonne (diminution des éosinophiles). Observation 2 : Il s’agit d’un
patient âgé de 53ans, sans antécédents pathologiques notables, présentant depuis 2
mois une sclérose cutanée touchant les 4 membres, sans autres signes associées.
L’examen montrait une induration de la peau des bras, des avant bras et des jambes,
sans sclérodactylie et épargnant le visage. Le bilan sanguin a montré une hyper
éosinophilie à 2300 sans syndrome inflammatoire. Les AAN étaient négatifs. Une
biopsie cutanée profonde a confirmé le diagnostic de FE (infiltrat inflammatoire du
fascia renfermant des lymphocytes et des éosinophiles). La prednisone à la dose de
0,5 mg/kg/jour a été prescrite pendant un mois sans amélioration. Le patient a
bénéficié alors d’un bolus de méthylprednisolone 0,5 g/jour durant trois jours, puis
de la prednisone à la dose de 0,5 mg/kg/jour avec le Methotrexate à 15 mg/semaine.
L’évolution biologique à court terme était bonne (diminution du taux des
éosinophiles). 337
Résultat :