Page 422 - Revue LITAR 2019

300 : DYSPLASIE SPONDYLO-EPIPHYSAIRE TARDIVE : A PROPOS
DE 4 CAS

LAANAYA M, NASSAR k, JANANI S, MKINSI O lameriem1@gmail.com
kawtarnassar@yahoo.fr saadia.janani.sj@gmail.com omkinsi@hotmail.fr
Service de rhumatologie du CHU IBN ROCHD de CASABLANCA

Introduction :
La dysplasie spondylo-épiphysaire est une chondrodysplasie génotypique qui altère
spécifiquement les épiphyses et les vertèbres, Sa transmission génétique se fait
selon un mode variable Nous rapportons 4 observations de 2 frères et 2 sœurs
appartenant à une même famille marocaine, issus d’un mariage consanguin du 1er
degré, présentant des signes cliniques et radiologiques de cette pathologie avec une
atteinte constante du rachis et des hanches.
Matériels et méthodes :
Mr k.a, âgé de 52 ans ; ayant l’atteinte articulaire la plus sévère de ses frères ; issu
d’un mariage consanguin du 1er degré. Il présentait depuis 8 ans des rachialgies et
des polyarthralgies mixtes à prédominance mécanique atteignant les genoux, les
hanches et les épaules. L’examen clinique objectivait une taille à 155 cm, une
déformation en cypho-scoliose, une raideur cervicale et limitation articulaire des
hanches et des épaules. Le bilan biologique était normal. Le bilan radiologique
mettait en évidence un aplatissement des corps vertébraux, des pincements discaux
multiétagés, gonarthrose et coxarthrose bilatérales, une rhizarthrose et une arthrose
digitale débutante, des pincements des métacarpo-phalangiennes, des signes
d'arthrose des épaules et des hanches. Le diagnostic de polyarthrose secondaire à
une dysplasie spondylo-épiphysaire tardive a été retenu. Il était mis sous traitement
chondroprotecteur, et une rééducation physique. Mme A.K, âgée de 56 ans. Ayant
présenté à l’âge de 46 ans des arthralgies mixtes à prédominance mécanique des
hanches, et des rachialgies cervico-dorso-lombaires ayant le même caractère, sans
autres signes articulaires. La patiente a bénéficié d’une prothèse totale des 2 hanches
pour une coxarthrose bilatérale d’étiologie initialement non déterminée. Le bilan
radiologique avait retrouvé une platyspondylie et des discarthroses secondaires
étagées. Mme K.K. 48 ans, présentant un tableau articulaire et radiologique
similaire au précédent. Patiente ayant également présenté des arthralgies mixtes à
prédominance mécanique en rapport avec une coxarthrose bilatérale secondaire ; et
ayant bénéficié d’une prothèse totale des hanches. Mr O.K. âgé de 46 ans. ne
présentant aucun signe ostéo-articulaire. Il présentait sur le plan radiologique, une
platyspondylie cervico-dorso-lombaire, sans autres atteintes articulaires.
Résultat :
La dysplasie spondylo-épiphysaire tardive est une maladie génétique rare. La forme 333
liée à l’X est la plus fréquente. Elle est caractérisée par des anomalies vertébrales et